pheochromocytoma ต่อมหมวกไต: มันคืออะไรและสิ่งที่เป็นคำพยากรณ์ของชีวิต

Pheochromocytoma คืออะไร: อาการและการรักษาเนื้องอก

pheochromocytoma adrenal เป็นชื่อที่รู้จักกันไม่ได้ให้ทุกคน การวินิจฉัยอาการและการรักษาเนื้องอกนี้เป็นข้อมูลที่สำคัญมากเพราะกรณีที่ถูกทอดทิ้งบางครั้งสามารถเสียค่าใช้จ่ายสุขภาพของเจ้าของและชีวิตได้ อย่างไรก็ตามในกรณีที่ตรวจพบเมื่อเวลาผ่านไปและเริ่มการรักษาแพทย์ส่วนใหญ่บอกผู้ป่วยว่า "มีชีวิตอยู่" และประสบความสำเร็จในการรับมือกับความทุกข์ยาก การรักษา pheochromocytoma เป็นเรื่องที่สำคัญและซับซ้อน

เนื้อหา

สาเหตุของ pheochromocytoma

ถ้าปัญหาของ pheochromocytoma คือไม่ก่อให้เกิดปัญหาสำหรับผู้เชี่ยวชาญการวินิจฉัยโรคนี้จะปรากฏขึ้นในหลายกรณีเป็นไปไม่ได้ที่จะเข้าใจ ประมาณสิบทุกกรณีเป็นผลมาจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นี้อาจกล่าวได้ว่าประสบความสำเร็จค่อนข้างเพราะโรคจะถูกส่งโดยลักษณะที่โดดเด่นและญาติสนิทมากที่สุดมีอยู่แล้วโชคร้ายเดียวกัน ความโชคดีของเหตุผลเช่นนี้ก็คือบุคคลที่รู้เกี่ยวกับความเป็นไปได้ที่โรคดังกล่าวอาจเกิดขึ้นในตัวเขาและอาจจะใส่ใจต่อตัวเองมากขึ้นเพื่อไม่ให้พลาดช่วงเวลาที่จำเป็นต้องเริ่มต้นการรักษา

ในระหว่างการตรวจสอบพบการศึกษาที่ล้อมรอบด้วยแคปซูลส่วนใหญ่มักมีขนาดแตกต่างกันภายในห้าเซนติเมตร ในเวลาเดียวกันขนาดของมันไม่สำคัญสำหรับความสามารถในการผลิตฮอร์โมน นอกจากนี้เนื้องอกต่อมหมวกไตนี้ผลิตไม่เพียง แต่สามฮอร์โมนที่กล่าวมาแล้วข้างต้น แต่ยังบางส่วนอื่น ๆ เช่น serotonin หรือ calcitonin

บ่อยครั้งที่การศึกษาเป็นสิ่งที่ถูกต้องเฉพาะในอวัยวะที่จับคู่ แต่มีกรณีของแผลที่เป็นคู่ การวินิจฉัยโรค pheochromocytoma มักแสดงให้เห็นถึงลักษณะของเนื้องอก ในกรณีนี้ถ้าเป็นมะเร็งจะได้รับชื่อ pheochromoblastoma ในกรณีนี้ chromaffinoma สามารถเกินขีด จำกัด ของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลักและเติบโตผ่านการแพร่กระจายในปอดกระดูกต่อมน้ำหลืองและตับ การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับจำนวนการแพร่กระจายและโอกาสของการอยู่รอดและการกู้คืนที่ดี

อาการของ pheochromocytoma

ถ้าคนพัฒนา pheochromocytoma อาการของมันจะไม่มานาน ความจริงก็คือเนื้องอกนี้โดดเด่นจากกลุ่มของตัวเองชนิดการยับยั้งที่มีประสิทธิภาพที่สุดของการทำงานที่สำคัญมากของร่างกาย ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการของโรคหมอแบ่งออกเป็นสามรูปแบบคืออาการปากแห้งถาวรและผสม

รูปโรคปากพรุน

การศึกษาแสดงให้เห็นว่า 85 ใน 100 ผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมานจากอาการปากโป้งเพชร ในกรณีนี้ผู้ป่วยมีอาการทั่วไปของภาวะความดันโลหิตสูง:

  • ปวดหัวไม่ดีมาก บางครั้งอาการปวดมาพร้อมกับอาการวิงเวียนศีรษะ
  • คนไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ตามปกติเนื่องจากความพยายามใด ๆ มาพร้อมกับการหายใจถี่
  • อาการรวมถึงอาการปวดในบริเวณหัวใจ
  • คนเป็นกังวลเขาเป็นสีซีดและอยู่ภายใต้ความรู้สึกของความกลัวไม่สามารถอธิบายได้
  • กับการวินิจฉัยโรคนี้การเพิ่มขึ้นของการขับเหงื่อจำนวนของการหดตัวของหัวใจเพิ่มขึ้น
  • การปัสสาวะเกิดขึ้นมากมาย
  • ม้วนขึ้นคลื่นไส้, convulsive syndrome ที่สำแดง คนที่อยู่ในไข้และกระหายน้ำทรมาน

หลายอาการข้างต้นอาจไม่ปรากฏตัวเองในเวลาเดียวกัน แต่มีสามสัญญาณที่เกือบ 100% ของผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับ: ปวดหัวเพิ่มขึ้นเหงื่อและชีพจรอย่างรวดเร็ว

อาการที่เกิดจาก pheochromocytoma ชนิดนี้จะไม่ปรากฏอย่างถาวร การโจมตีเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและทุกอย่างสามารถกระตุ้นให้เขา: คนสามารถไปไกลเกินไปกับการออกกำลังกายกินอาหารขยะดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์กังวลมากเกินไปหรือแม้แต่ไม่ปัสสาวะความกดดันอย่างแรงของแรงกดอย่างแน่นอนรอให้คนที่กำลังพยายามที่จะหาเนื้องอกของต่อมหมวกไต

การโจมตีถ้าโชคดีสามารถปล่อยออกได้ภายในสองถึงสามนาที แต่ในกรณีที่ยากลำบากมักเกิดวิกฤตขึ้นหลายชั่วโมง การสิ้นสุดการจับกุมเป็นเรื่องปกติของโรค ในกรณีนี้ผู้ป่วยสามารถยืนได้ถึงห้าลิตรของปัสสาวะและเขาจะแท้จริงจะเปียกกับเหงื่อ จุดอ่อนและความรู้สึกของความเมื่อยล้าอย่างไม่น่าเชื่อม้วนกับผู้ป่วย

pheochromocytoma คงที่

การวินิจฉัยโรค pheochromocytoma ควรจะดำเนินการในอัตราเร่งเมื่อจำเป็นต้องใช้การรักษาสำหรับโรคถาวรประเภทต่างๆ hypercatecholaminemia เช่นความดันโลหิตสูงเป็นประจำและไม่ลดลงหลังจากที่กำเริบเช่นในกรณีก่อนหน้านี้ ภาวะนี้คล้ายกับในคนที่มีการวินิจฉัยความดันโลหิตสูงหลัก ป่วยด้วยแบบฟอร์มนี้แสดงให้เห็นถึงอาการต่อไปนี้ของ pheochromocytoma:

  • มนุษย์อยู่ในสภาพที่อ่อนแอไม่อาจต้านทานได้ตลอดเวลา
  • เนื้องอกต่อมหมวกไตนี้ทำให้คนรู้สึกไม่สมดุลทางอารมณ์
  • ไม่ทราบว่าโรคที่เกี่ยวข้องสามารถเข้าร่วมการศึกษานี้ได้อย่างไร เป็นไปได้ที่การละเมิดกระบวนการเผาผลาญอาหารเช่นคาร์โบไฮเดรตซึ่งหมายความว่าปริมาณกลูโคสในเลือดอาจเพิ่มขึ้นและคนจะต้องสร้างการคาดการณ์ในชีวิตไม่เพียง แต่สำหรับเนื้องอกต่อมหมวกไต แต่ยังเป็นโรคเบาหวาน

pheochromocytoma ผสม

การรักษา pheochromocytoma ผสมเป็นเรื่องเร่งด่วนมาก แท้จริงในกรณีนี้การศึกษาจะแสดงไม่เพียง แต่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในความดันโลหิตหรือกระโดดชั่วคราวของ ผลการรักษาต้องใช้ทั้งสองอย่าง และวิกฤตการณ์ยังคงสามารถเกิดขึ้นได้อย่างแท้จริงจากสิ่งใดความเครียดสามารถถือเป็นแรงกระตุ้นที่เป็นรูปธรรมมากที่สุดและเป็นไปไม่ได้ที่จะคาดการณ์เหตุผลอื่น ๆ

ผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ทุกคนที่เป็นผู้ใหญ่ที่สิบ (ในเด็กที่เกิดเหตุการณ์นี้ขึ้นในหลาย ๆ กรณี) แสดงให้เห็นถึงสาเหตุของการเกิดโรคในร่างกายซึ่งเรียกว่า catecholamine shock สภาวะที่เป็นอันตรายนี้อธิบายว่าเป็นการเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในความดันสูงของผู้ป่วยที่ต่ำ ไม่มีใครรู้ว่ามีกี่กระโดดดังกล่าวในแถวที่ร่างกายสามารถรักษาดังนั้นเมื่อ pheochromocytoma แสดงตัวเองในลักษณะนี้การรักษาต้องมาโดยเฉพาะอย่างรวดเร็ว

วิกฤตการณ์ใด ๆ ที่เกิดขึ้นสามารถยุติได้สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงและบางครั้งอาจถึงแก่ชีวิต เหล่านี้อาจเป็นความเสียหายร้ายแรงไต (ไม่เพียงพอ), บวมน้ำในปอดและแม้แต่อาการหัวใจวายดังนั้นในกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคกระดูกพรุนในผู้ป่วยจะเป็นเรื่องยากมากสำหรับแพทย์ที่จะทำการพยากรณ์โรค

ไม่มีอาการ

บางครั้งคนที่พัฒนา pheochromocytoma เช่นอาการและการวินิจฉัยโรคซึ่งไม่สามารถอธิบายได้ เนื้องอกสามารถถูก "สวมหน้ากาก" ภายใต้ความหลากหลายของโรคที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของมนุษย์เช่นอาการหัวใจวายโรคเฉียบพลันของระบบทางเดินอาหารโรคไตต่างๆหรือแม้แต่โรคหลอดเลือดสมอง และโดยเฉพาะอย่างยิ่ง "หากิน" เนื้องอกอาจจะอยู่ที่ทั้งหมดและไม่แสดงตนของพวกเขา ในกรณีนี้แพทย์ไม่สามารถเข้าใจได้ทันทีว่าผู้ป่วยมี pheochromocytoma และสามารถทดสอบได้โดยสมบูรณ์ซึ่งไม่จำเป็นต้องใช้

กี่เนื้องอกดังกล่าวไม่มีสัญญาณสถิติไม่สามารถตอบ แท้จริงในกรณีนี้คนไม่ได้ไปหาหมอเพราะไม่มีอะไรรบกวนจิตใจพวกเขา เนื้องอกสามารถเจริญเติบโตได้ไม่กี่กิโลกรัมและแสดงให้เห็นว่ามีอาการง่อยเล็กน้อยที่ด้านหลัง การรักษา pheochromocytoma ในกรณีนี้ไม่ได้เกิดขึ้นและความตายอาจเกิดขึ้นโดยฉับพลันเช่นเนื่องจากการตกเลือดจะเกิดขึ้นในตัวเนื้องอกการโจมตีจากความเครียดหรือภาระที่มากเกินไปอาจทำให้เกิดภาวะดังกล่าวได้ เหตุผลในกรณีนี้จะพบเฉพาะโดยนักพยาธิวิทยาที่การชันสูตรพลิกศพ

ข้อมูลทั่วไปเกี่ยวกับโรค

เนื้องอกต่อมหมวกไตมีผลต่อผู้ใหญ่และเด็ก แต่มักพบในผู้ป่วยอายุ 25-50 ปี เนื้องอกส่วนใหญ่มีลักษณะอ่อนโยนและมีเพียง 10% เท่านั้นที่เป็นมะเร็ง (pheochromoblastomas)

พยาธิตัวกลมเป็นลำดับที่ 10 เป็นโรคไตเทียมส่วนเกินที่อยู่ในกลุ่มของกลุ่มและโหนดของเนื้อเยื่อ chromaffin (การแตกแขนงส่วนล่างของช่องท้องกล้ามเนื้อท้องที่ประสาทกระเพาะปัสสาวะและอื่น ๆ ) มีขนาดเล็กกว่าเนื้องอกในต่อมหมวกไต

ใน 10% ของกรณี tumors ใน medulla มีรูปแบบครอบครัวซึ่งเป็นลักษณะการพัฒนาทวิภาคี 25% ของเนื้องอกในเด็กยังเติบโตในต่อมหมวกไต ในกรณีอื่น ๆ จะปรากฏในอวัยวะเดียวกัน

Pheochromocytoma สังเคราะห์ปริมาณฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันปริมาณของพวกเขาไม่ได้ขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกที่มีรูปร่างกลมปกคลุมด้วยแคปซูลแทรกซึมไปกับหลอดเลือดบ่อยครั้งที่มีการตกเลือดในเนื้องอกจากที่มันได้รับสีแดงลักษณะ – สว่างหรือมืด

เนื้องอกในต่อมหมวกไตเติบโตขึ้นเรื่อย ๆ จะมีขนาดเล็ก – ไม่กี่มิลลิเมตรหรือถึงขนาดของไข่ไก่ เป็นที่ยอมรับว่าวินิจฉัยน้อยกว่าครึ่งหนึ่งของเนื้องอกที่มีอยู่ บ่อยครั้งที่เนื้องอกถูกตรวจพบหลังจากการตายของผู้ป่วย – ที่เปิด

กลไกต้นทาง

เซลล์ chromophin pheochromocytoma ในต่อมหมวกไตอย่างเข้มข้นและไม่สามารถควบคุมได้ทำให้เกิด catecholamines การสะสมอย่างต่อเนื่องของพวกเขานำไปสู่ความจริงที่ว่าระบบสำหรับ neutralizing กิจกรรมของฮอร์โมนไม่ได้รับมือกับพวกเขา

และเมื่อเวลาผ่านไปจะมีเพียงอ่อนเท่านั้น ดังนั้นผลกระทบทางพยาธิวิทยาของ catecholamines ส่วนเกินในระบบของร่างกายทำงานซึ่งพวกเขาควบคุมเริ่มต้น

ในเวลาเดียวกันก่อนอื่นการทำงานของระบบหัวใจและหลอดเลือดระบบประสาทและต่อมไร้ท่อจะหยุดชะงัก

การกระทำหลักของ catecholamines จะแสดงโดยความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด เนื่องจากฮอร์โมนมีผลต่อความหดเกร็งของหัวใจทำให้หัวใจเต้นเร็วขึ้นการหดตัวของหลอดเลือดทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

ผลกระทบที่ไม่เป็นลบในการสัมผัสกับฮอร์โมนส่วนเกิน pheochromocytoma คือการเร่งกระบวนการเผาผลาญอาหารในร่างกายซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดการหยุดชะงักในการทำงานของอวัยวะต่างๆ

สาเหตุของเนื้องอก

สาเหตุเฉพาะของการปรากฏตัวของเนื้องอกยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น นักวิทยาศาสตร์เรียกกำเนิดทางพันธุกรรมของไตต่อมหมวกไตเป็นปัจจัยหลักในการพัฒนาเนื้องอก

เป็นที่เชื่อกันว่าการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง (การกลายพันธุ์) ของยีนที่รับผิดชอบต่อการทำงานของต่อมหมวกไตทำให้เกิดการพัฒนาของเนื้องอก นี่คือการยืนยันโดยรูปแบบครอบครัวของโรคเมื่อจูงใจกับเนื้องอกที่สืบทอด

ในบางกรณีผู้เชี่ยวชาญรวมถึง chromaffinoma ในกลุ่มของโรคที่รวมเข้ากับกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดซึ่งมีลักษณะเป็นเนื้องอกที่สร้างต่อมต่อมไร้ท่อ Pheochromocytomas ตรวจพบชนิดที่ 2 และ 3 ของพยาธิสภาพนี้

ดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยการเจริญเติบโตใหม่ในต่อมหมวกไตที่พวกเขาจะได้รับการยอมรับบ่อยขึ้นเมื่อตรวจสอบผู้ป่วยสำหรับโรคอื่น

อาการ

อาการหลักของ pheochromocytoma คือความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดในเวลาเดียวกันความดันสามารถเพิ่มขึ้นได้อย่างต่อเนื่องหรืออาจเพิ่มขึ้นและลดลงในระยะก่อนหน้าได้ รัฐดังกล่าวมาพร้อมกับสัญญาณต่างๆ ดังนั้นต่อมหมวกไตจะถูกจัดประเภทตามอาการอาการ:

  • paroxysmal,
  • ถาวร (ถาวร),
  • ผสม

ใน 85% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยพบว่ามีการเกิดโรค paroxysmal ผู้ป่วยที่เป็นพยาธิวิทยาแบบนี้ต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะความดันโลหิตสูงเป็นระยะ ๆ ซึ่งแสดงออกด้วยตัวเอง:

  • ความดันเพิ่มขึ้นอย่างมาก
  • ความวิตกกังวลหมดสติ, ความวิตกกังวล,
  • การสั่นสะเทือนในร่างกาย, หนาวสั่น,
  • สีแดงและบวมที่ใบหน้า
  • เหงื่อเย็นมากมาย,
  • หัวใจเต้นผิดจังหวะ,
  • ความบกพร่องทางสายตา (การสูญเสียความรุนแรงของสายตาประกายหรือแมลงวันต่อหน้าสายตา),
  • ปวดหัวสั่นคม
  • อาการคลื่นไส้อาเจียน

ในแต่ละกรณีอาการของอาการต่างกันอาจมีบางส่วนหายไป วิกฤติเป็นเวลาสองสามนาทีหรือหลายชั่วโมง นอกจากนี้ยังหยุดลงทันทีเนื่องจากความดันเริ่มลดลงอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยจะอ่อนแอมีปัสสาวะมากการโจมตีที่รุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยโรคหลอดเลือดสมองหัวใจวายบวมน้ำในปอด

ความดันโลหิตสูงขึ้นเรื่อย ๆ เป็นลักษณะของรูปแบบถาวรของ pheochromocytoma เนื้องอกชนิดนี้เป็นของหายาก ในกรณีนี้มี:

  • ความดันโลหิตสูงที่มั่นคง
  • อ่อนเพลีย, อ่อนล้า,
  • ความไม่สมดุลทางอารมณ์
  • อาการปวดหัว

นอกจากนี้ยังอาจเป็นไปได้การละเมิดของไต, การเปลี่ยนแปลงในตาของตา, หัวใจที่ขยายใหญ่ขึ้น

อาการของรูปแบบนี้คล้ายคลึงกับความดันโลหิตสูงประเภทต่างๆบางครั้งอาจเป็น thyrotoxicosis ความดันโลหิตคงที่จะทำให้ dopamine ส่วนเกิน

รูปแบบผสมของเนื้องอกจะแสดงออกด้วยความดันโลหิตสูงและความดันโลหิตสูงหลังจากสัมผัสกับปัจจัยกระตุ้น การโจมตีสิ้นสุดลงด้วยการลดลงของความดันไปยังตัวเลขเดิม

หลักสูตรแฝงที่เป็นอันตรายของโรคที่ไม่มีอาการ ภาวะความดันโลหิตสูงที่กระตุ้นในรูปแบบของเนื้องอกนี้สามารถยุติความตายได้

ผู้ป่วยที่มีภาวะ pheochromocytoma ลดน้ำหนักเนื่องจากการเผาผลาญกระบวนการเผาผลาญอาหารทำให้เกิดลำไส้อาเจียนความเจ็บปวดในบริเวณเอว น้ำตาลในเลือดสูงอาจเป็นสาเหตุของโรคเบาหวานได้

บ่อยครั้งที่เป็นที่ประจักษ์ประสาทตกดังนั้นเนื้องอกที่ระบุและลบออกจะช่วยในการปรับความดันโลหิตและลดอาการอื่น ๆ

ตรวจสอบลำแสง

อัลตราซาวด์ที่กำหนดหลักของต่อมหมวกไต นี่ไม่ใช่วิธีที่น่าเชื่อถือมาก กำหนดขนาดและโครงสร้างของเนื้องอกขนาดใหญ่ แต่มักไม่รู้จักตัวอ่อน

เป็นไปไม่ได้ที่จะได้ภาพที่มีคุณภาพสูง (echograms) ในผู้ป่วยที่มีน้ำหนักเกินและผู้ที่มีรอยผ่าตัดหลังผ่าตัดจากการแทรกแซงการผ่าตัดในอวัยวะในช่องท้อง ข้อดีของอัลตราซาวนด์ในเรื่องของความพร้อมและความปลอดภัย

CT กำหนดการแสดงตนของ chromaffin, ขนาด, รูปร่าง, ความหนาแน่น, ตำแหน่งที่ตั้ง การแนะนำเลือดของสารที่ตัดกันให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องนี้หลอดเลือดของเนื้องอกและต่อมหมวกไต

MRI นอกเหนือไปจากพารามิเตอร์ทั่วไปของ pheochromocytoma โครงสร้างและการแปลกำหนดลักษณะของมัน (อ่อนโยนหรือร้าย) นี่คือประสิทธิภาพของวิธีการ ข้อเสียที่สำคัญคือค่าใช้จ่ายสูง

ทำการศึกษาการทำรังสีไอโซโทปของเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต – การทำ Scintigraphy มีการกำหนดเพื่อตรวจหาเนื้องอกในต่อมและเนื้อเยื่อรอบ ๆ เนื้อร้ายเนื้องอกมะเร็งหลังจากมีการนำรังสีไอโซโทปเข้าสู่กระแสเลือดแล้วต่อมจะสแกนด้วยเครื่องสแกนเนอร์

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการระบุว่ามี catecholamines และผลิตภัณฑ์การเผาผลาญอาหารของพวกเขาในเลือดและปัสสาวะเฉพาะในชั่วโมงแรกหลังเกิดภาวะความดันโลหิตสูงเท่านั้น

ในวันรุ่งขึ้นหลังการโจมตีสารเหล่านี้จะถูกตรวจสอบเพื่อตรวจสอบว่ามี metanephrine (ผลิตภัณฑ์การเผาผลาญอาหารของ adrenaline และ noradrenaline) ถ้ามีการตรวจพบ metanephrine ที่เพิ่มขึ้นเนื้องอกส่วนใหญ่จะสร้าง adrenaline ระดับสูงของ normetanephrine ในพลาสมาในเลือดและปัสสาวะยืนยันความเด่นของ norepinephrine secretion

ตัวบ่งชี้เหล่านี้มีความสำคัญเมื่อวางแผนกลยุทธ์สำหรับการรักษาด้วยการผ่าตัดของ chromaffinoma วิธีนี้ค่อนข้างเชื่อถือได้และเป็นที่ยอมรับว่าเป็นหลักในการวินิจฉัยโรคในห้องปฏิบัติการ

นอกจากนี้เพื่อยืนยันการพัฒนา pheochromocytoma เป็นสิ่งสำคัญที่จะแยกความแตกต่างจากความดันโลหิตสูง

วิธีการรักษา

การผ่าตัดเพียงอย่างเดียวคือการรักษาภาวะ pheochromocytoma ที่มีประสิทธิภาพ ในช่วงเวลาเตรียมการความดันโลหิตมีเสถียรภาพด้วยยาเพื่อให้การผ่าตัดทำได้อย่างปลอดภัย

ยาต่อไปนี้ได้รับการกำหนด:

  1. ตัวบล็อกอัลฟาและเบต้า receptors ที่ยับยั้งการทำงานของฮอร์โมน (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol) ผลต่อ catecholamines และการลดความดันเป็นไปได้เฉพาะเมื่อคุณทำตามลำดับการใช้ยาเหล่านี้
  2. แคลเซียมบล็อค ในกล้ามเนื้อเรียบเพื่อลดอาการกระตุกของหลอดเลือดและลดความดัน (Nifedipine, cordipin)
  3. ยาที่ช่วยลดการสังเคราะห์ catecholamines (Metirozin)

หลังจากได้รับการบำบัดด้วยยาแล้วจะมีการเลือกวิธีการกำจัดเนื้องอก หากไม่สามารถใช้งาน Metyrosine ได้รับการรักษาซึ่งจะลดเนื้องอกลดความดันโลหิต

การผ่าตัดผ่าตัดเนื้องอก

ขั้นตอนการผ่าตัดเปิดกว้างเป็นการรักษาที่เหมาะสมสำหรับโรคกระดูกพรุน (pheochromocytoma) ในเวลาเดียวกันช่องท้องเปิดด้วยมีดผ่าตัดเนื้องอกถูกตัดเย็บแผลถูกเย็บ

ผู้ป่วยที่มีหลักฐานแสดงให้เห็นถึงเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่และร้ายแรงซึ่งเกิดจากอวัยวะอื่น ๆ มีข้อบ่งชี้

chromophinoma ต่อมหมวกไตออกเท่านั้นโดยวิธีนี้ แต่วิธีการที่เป็นบาดแผล การแทรกแซงดำเนินการมานานกว่า 2-3 ชั่วโมงช่วงหลังผ่าตัดเจ็บปวดผู้ป่วยจะยังคงอยู่ในโรงพยาบาลเป็นเวลานาน

วิธีการกำจัดหลักที่สองคือการผ่าตัดผ่านกล้อง มันจะดำเนินการได้อย่างรวดเร็ว แผลที่ติดตั้งกล้องและเครื่องมือพิเศษจะถูกแทรกลงในรอยบากไม่เกิน 2 ซม. การบาดเจ็บน้อยกว่าในวิธีแรกระยะเวลาการกู้คืนจะสั้นลง วิธีนี้มีประสิทธิภาพสำหรับเนื้องอกขนาดเล็ก

การดำเนินการดังกล่าวมีข้อบกพร่องบางประการ เป็นการยากที่จะทำการ laparoscopy ในผู้ป่วยที่มีน้ำหนักมาก จำเป็นต้องสูบก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์เข้าไปในช่องท้องเพื่อคลายการปฏิบัติงาน ในเวลาเดียวกันปอดจะถูกทำให้รัดกุมมากขึ้นซึ่งเป็นอันตรายต่อผู้สูงอายุและผู้ที่มีโรคอื่น ๆ

ผู้เชี่ยวชาญเรียกวิธี retroperitoneoscopic ที่ดีที่สุด ผู้ป่วยอยู่ในท้องของเขาหมอทำ 3 punctures ในภูมิภาคเอวให้แนะนำ endoscope และเครื่องมือ เนื้องอกถูกตัดและตัดออก ไม่มีการฉีดก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ผู้ป่วยอยู่ในโรงพยาบาลเป็นเวลา 3 วัน ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนน้อยที่สุด

ผู้ป่วยหลังผ่าตัดต้องได้รับการดูแลอย่างสม่ำเสมอ พวกเขาจะใส่ลงทะเบียนยาที่ตรวจสอบเป็นระยะ

การคาดการณ์การฟื้นตัวหลังการรักษาผ่าตัดต่อมหมวกไตที่ผ่านมาโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนเป็นสิ่งที่ดีในเวลาเดียวกันอัตราการรอดตายห้าปีที่มีการไม่มีการกำเริบของโรคเป็น 95%

ในเขตอันตราย ได้แก่ เด็กผู้ป่วยเนื้องอกหลายและมะเร็ง หลังจากการกำจัดเนื้องอกแล้วจะสามารถรักษาความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางซึ่งจะถูกกำจัดออกด้วยยา

ในช่วงเวลาหลังผ่าตัดจำเป็นต้องตรวจสอบการอ่านค่าความดันการประสานงานการใช้ยาและลำดับการใช้งานกับแพทย์ ซึ่งจะช่วยป้องกันการกลับเป็นซ้ำของเนื้องอก

ต่อมหมวกไตคืออะไร?

ต่อมหมวกไต – ต่อมไร้ท่อที่จับคู่ตั้งอยู่ที่ขั้วบนของไต มวลของแต่ละร่างกาย 4 กรัม

ฟังก์ชั่นต่อมหมวกไต – การผลิตฮอร์โมนที่ควบคุมการเผาผลาญอาหารและอำนวยความสะดวกในการปรับตัวของร่างกายให้เข้ากับสภาวะที่ไม่พึงประสงค์

ต่อมหมวกไตมี 2 ชั้น:

  • สาร cortical – อยู่บนพื้นผิว
  • medulla – ด้านในของต่อมหมวกไต

ฮอร์โมนในกระเพาะอาหาร – ฮอร์โมนเตียรอยด์

ฮอร์โมนของต่อมหมวกไตเป็น catecholamines

การวินิจฉัยโรคพยาธิเม็ดเลือด

เนื้องอกไม่สามารถปล่อยฮอร์โมนได้ตลอดเวลาดังนั้นจึงควรทำการทดสอบเป็นเวลาหลายชั่วโมงหลังจากการถูกโจมตีในเลือดและปัสสาวะระบุ adrenaline, norepinephrine, dopamine, metanephrine และ normetanephrine (ผลิตภัณฑ์การสลายตัวของ adrenaline และ noradrenaline)

กระตุ้นตัวอย่าง

ทดสอบกับα-adrenoblockers – phentolamine หรือ tropaphen ยาเหล่านี้ป้องกันผลของ adrenaline และ noradrenaline ในร่างกาย การทดสอบจะดำเนินการสำหรับผู้ที่ความดันโลหิตคงที่อยู่เหนือ 160/110 มม. ปรอท

ทางหลอดเลือดดำฉีด 1% ของ Phentolamine 1% หรือสารละลาย 2% ของ tropafen ถ้าภายใน 5 นาทีแรงดันลดลง 40/25 มิลลิเมตรปรอทแล้วแสดงให้เห็นว่าเป็น pheochromocytoma เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดผลข้างเคียง (ยุบตัว) ผู้ป่วยต้องนอนลง 2 ชั่วโมงหลังการทดสอบ

ตัวอย่างที่เหลือกระตุ้นให้เกิดอันตรายต่อสุขภาพของผู้ป่วยจึงไม่สามารถใช้งานได้

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ pheochromocytoma

ค่อนข้างบ่อย pheochromocytoma เป็นส่วนประกอบของ 2A และ 2B ชนิดของต่อมไร้ท่อเนื้องอกร่วมกับมะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็ง hyperparathyroidism และ neurofibromatosis ใน 10% ของกรณีมีรูปแบบครอบครัวของโรคที่มีโหมดที่โดดเด่น autosomal มรดกและระดับสูงของความแปรปรวนในฟีโนไทป์ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของเนื้องอก chromaffin ยังไม่ทราบ

Pheochromocytoma เป็นสาเหตุสำคัญของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและพบได้ในประมาณ 1% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่อง อาการทางคลินิกของ pheochromocytoma เกี่ยวข้องกับผลต่อร่างกายของ catecholamines ที่เกิดจากเนื้องอกมากเกินไป นอกเหนือจาก catecholamines (noradrenaline, adrenaline, dopamine) pheochromocytoma สามารถหลั่ง ACTH, calcitonin, serotonin, somatostatin, vasoactive polypeptide ในกระเพาะอาหาร, vasoconstrictor ที่แข็งแกร่ง, neuropeptide Y และสารออกฤทธิ์อื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดผลกระทบที่หลากหลาย

pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่ห่อหุ้มไว้ด้วยเส้นเลือดที่ดีประมาณ 5 เซนติเมตรและมีน้ำหนักเฉลี่ยไม่เกิน 70 กรัมทั้งมีขนาดใหญ่และมีขนาดเล็กลงพบ pheochromocytomas และระดับของฮอร์โมนไม่ขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอก

การรักษา pheochromocytoma

การรักษาหลักสำหรับ pheochromocytoma เป็นผ่าตัด ก่อนที่จะวางแผนดำเนินการนี้จะมีการรักษาพยาบาลเพื่อลดอาการของโรคและลดความรุนแรงของโรคเพื่อลดอาการท้องอืดความดันโลหิตปกติและบรรเทาอาการอิศวรทำให้เกิดการรวมกันของยา blocker (phenoxybenzamine, tropafen, phenolamin) และ b-blockers (propranolol, metoprolol) เมื่อมีการพัฒนาภาวะความดันโลหิตสูงจะมีการนำเสนอ phentolamine, sodium nitroprusside เป็นต้น

ในระหว่างการดำเนินงานสำหรับ pheochromocytoma การเข้าถึง laparotomic เท่านั้นที่ใช้เนื่องจากความน่าจะเป็นสูงของเนื้องอกหลายและการเพิ่มขึ้นของต่อมหมวกไต ตลอดการแทรกแซงการควบคุมการไหลเวียนโลหิต (CVP และความดันโลหิต) จะดำเนินการ โดยปกติการผ่าตัดมดลูกโดยรวมจะดำเนินการใน pheochromocytoma หาก pheochromocytoma เป็นส่วนหนึ่งของ neoplasia ต่อมไร้ท่อหลาย ๆ ชนิดจะใช้การผ่าตัดทวารหนักแบบทวิภาคีเพื่อหลีกเลี่ยงการกลับเป็นซ้ำของเนื้องอกที่ฝั่งตรงข้าม

โดยปกติหลังจากการกำจัด pheochromocytoma ความดันโลหิตลดลงในกรณีที่ไม่มีความดันโลหิตลดลงหนึ่งควรคิดเกี่ยวกับการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อเนื้องอก ectopic ในหญิงตั้งครรภ์ที่มี pheochromocytoma หลังจากการรักษาเสถียรภาพของความดันการทำแท้งหรือการผ่าตัดคลอดจะดำเนินการแล้วเนื้องอกจะถูกลบออกใน pheochromocytoma มะเร็งที่มีการแพร่กระจายร่วมกันเคมีบำบัดมีการกำหนด (cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine)

การพยากรณ์โรค Pheochromocytoma

การกำจัด pheochromocytes อ่อนโยนนำไปสู่การ normalization ของตัวบ่งชี้ความดันโลหิต regression ของพยาธิวิทยา manifestations การรอดชีวิต 5 ปีหลังการรักษาเนื้องอกต่อมหมวกไตอย่างอ่อนโยนคือ 95% โดยมี pheochromoblastoma 44%

อัตราการกลับเป็นซ้ำของ pheochromocytoma ประมาณ 12.5% เพื่อวัตถุประสงค์ในการตรวจหาอาการกำเริบของโรคในระยะเริ่มต้นการสังเกตของต่อมไร้ท่อต่อการตรวจร่างกายของผู้ป่วยเป็นประจำทุกปี

Pheochromocytoma – มันคืออะไร?

Pheochromocytoma (ชื่อที่สองคือ chromaffinoma) เป็นเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนที่เกิดจากเซลล์ chromaffin ในต่อมหมวกไต

เซลล์ chromaffin หรือ pheochromic เซลล์จะอยู่ที่หมายเลข 1 และเป็นเซลล์หลักของต่อมหมวกไต

สิ่งสำคัญแม้ว่าเซลล์ส่วนใหญ่จะมีตำแหน่งทั่วไป (ต่อมหมวกไต) บางส่วนเป็นส่วนหนึ่งของเส้นประสาทและพบในช่องท้องช่องท้องประตูของตับไตกระเพาะปัสสาวะกล้ามเนื้อหัวใจและอื่น ๆ อีกมากมายภายในอวัยวะ

เกี่ยวกับคุณสมบัติของ pheochromocytoma กฎร้อยละสิบสามารถใช้ได้:

  • เนื้องอกนี้สามารถพบได้ทั้งในต่อมหมวกไต (ถึง 90%) และมีการแปลภาษาอื่น ๆ และเรียกว่า paraganglioma (10%)
  • ด้วยคุณสมบัติของมัน pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนเพียง 10% มีสัญญาณของมะเร็ง
  • บ่อยครั้งที่ต่อมหมวกไตมีผลต่อ chromostinoma แต่ 10% เป็นภาษาท้องถิ่นทวิภาคี
  • มีข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะทางพันธุกรรมของโรคนี้ แต่นี่พิสูจน์ได้อย่างน่าเชื่อถือใน 10% ของกรณี

ลักษณะของ pheochromocyte ของต่อมหมวกไตมีความหลากหลาย แต่พวกเขามีความคล้ายคลึงกันบางอย่างในโครงสร้างทางกายวิภาค chromaffinom ใด ๆ ที่ถูกปกคลุมด้วยแคปซูลที่แยกออกจากเนื้อเยื่อรอบ ๆ และมีความโดดเด่นด้วย vascularization สูง ขนาดตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรถึง 15 เซนติเมตรขึ้นไป

เป็นสิ่งสำคัญ! ในการศึกษาความสามารถในการสังเคราะห์ฮอร์โมน – ฮอร์โมนของเนื้องอกได้รับการพิสูจน์ว่าไม่มีการเชื่อมต่อระหว่างขนาดและจำนวนฮอร์โมนที่ผลิต

พื้นฐานของการก่อโรคของโรคคือการปรากฏตัวของ catecholamines ในเลือดส่วนเกินเนื่องจากการทำงานของเซลล์ผิดปรกติที่ไม่ปฏิบัติตามกลไกการยับยั้ง

ภาพทางคลินิก

มีหลายรูปแบบทางคลินิกของ chromaffinoma ที่โดดเด่นด้วยลักษณะของการปลดปล่อย catecholamines:

  • อย่างต่อเนื่อง
  • paroxysmal (โดยทั่วไป),
  • ไม่มีอาการ (แฝง)

อาการหลักของ pheochromocytoma ในต่อมหมวกไตเป็นความดันโลหิตสูง

สัญญาณที่โดดเด่นของ chromaffinoma จากโรคความดันโลหิตสูง

มีความสำคัญ ด้วยรูปแบบที่คงที่ของเนื้องอกที่มีเสถียรภาพความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่องจะสังเกตเห็น Paroxysmal หรือ krizova ปัจจุบันมีตัวบ่งชี้ความกดดันขนาดใหญ่ที่มีการกระโดดและหยดที่คมชัด

ตามความรุนแรงของอาการที่ปล่อยออกมา:

  • ระยะแรกของ pheochromocytoma ความดันโลหิตสูงถึง 200 มม. ปรอท วิกฤตการณ์หายากและสั้น
  • ชดเชย ค่าความดันได้ถึง 250 มม. ปรอท วิกฤติประมาณ 1 ครั้งต่อสัปดาห์นานถึงครึ่งชั่วโมง
  • decompensated ความดันเพิ่มขึ้น 300 หรือมากกว่ามม. ปรอท วิกฤติทุกวัน การทำให้ปกติของแรงกดดันในช่วงเวลาที่มีการแทรกแซงไม่อยู่

สำหรับภาวะความดันโลหิตสูงที่มี pheochromocytoma มีระยะเวลาจัดสรร:

  • สารตั้งต้น
  • ช่วงเวลาของวิกฤต unfolded,
  • การยุบความดันโลหิตสูง

การปรากฏตัวของผู้ป่วยในระยะบรรพบุรุษ ผู้ป่วยรู้สึกวิตกกังวลกลัวตื่นตระหนกความรู้สึกขาดอากาศมีเหงื่อออกมากขึ้นความอ่อนแอและปวดหัวที่เพิ่มมากขึ้น

ในช่วงวิกฤตที่คลี่ออกนอกจากความดันที่เพิ่มขึ้นแล้วยังมีภาวะ pheochromocytoma, อิศวร, หายใจถี่, ซีด, เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, อุณหภูมิ

ความดันโลหิตสูงหลังเกิดความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นหลังจากปกติระดับความดันโลหิต นี้เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง, หลอดเลือดขยายตัว, ผิวสีแดง, เหงื่อออกมากความอ่อนแอปรากฏปัสสาวะไม่ได้ตั้งใจและถ่ายอุจจาระเป็นไปได้

ชักจะกระตุ้นโดยปัจจัยหลายประการ:

  • อุณหภูมิ
  • ความร้อนสูงเกินไป
  • ความเครียดทางอารมณ์,
  • ความเครียด
  • การใช้ยาบางอย่าง

เป็นสิ่งสำคัญ! กับการพัฒนา pheochromocytoma มะเร็งอาการเช่นการลดน้ำหนักอย่างฉับพลันความเจ็บปวดในช่องท้องและด้านหลังส่วนล่างปรากฏขึ้นและโรคเบาหวานสามารถพัฒนาได้

การวิจัย

แม้ว่า pheochromocytes ส่วนใหญ่จะเป็นระยะ ๆ ประมาณ 30% เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ถึงวันที่ 10 ยีนที่เกี่ยวข้องกับ FC และ paraganglioma ได้รับการระบุดาวน์ซินโดรมต่อมไร้ท่อหลายชนิด (MEN) 2A และ 2B, neurofibromatosis (โรค Recklinghausen's) และอื่น ๆ

กลุ่มอาการ MEN 2A และ 2B ได้รับการติดตามการกลายพันธุ์ของ germline ในโครโมโซม proto-oncogene 10 ซึ่งเข้ารหัสตัวรับ tyrosine kinase ที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมการเติบโตและความแตกต่างของเซลล์ Pheochromocytomas พบได้ในกลุ่ม MEN ใน 70% ของผู้ป่วย

กว่า 95% ของผู้ป่วยมีส่วนเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในโปรโต – โคนีนที่มีผลต่อ 1 ใน 5 codons ที่ตั้งอยู่ใน exon 10 และ exon 11

การวินิจฉัยทางคลินิกของ MEN 2A ต้องมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อตั้งแต่สองตัวขึ้นไปในคนหรือญาติสนิท ความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งไขกระดูกของต่อมไทรอยด์คือ 95% ความเสี่ยงต่อการเกิด FCC คือ 50% และความเสี่ยงต่อการเป็นพาราไธรอยด์เป็น 20% ถึง 30%

เชื่อว่าการพัฒนา pheochromocyte มีความเกี่ยวข้องกับการลดออกซิเจน (hypoxia) เงื่อนไขที่อาจทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนรวมถึงความดันโลหิตสูงที่รุนแรงความดันโลหิตสูงและข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด

Pheochromocytoma สามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในเด็กและเยาวชนและเชื่อกันว่าเป็นกรรมพันธุ์ทางพันธุกรรม

คนที่ได้รับโรคนี้จากพ่อแม่อาจพบโรคประเภทดังต่อไปนี้:

Hippel-Lindau syndrome – ภาวะที่ซีสต์และเนื้องอกเจริญเติบโตในระบบประสาทส่วนกลางไตไตต่อมหมวกไตหรือบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย

Neurofibromatosis type 1 – การพัฒนาเนื้องอกในผิวหนังและเส้นประสาทตา

เนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิดที่ 2 ซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของมะเร็งต่อมไทรอยด์ซึ่งพัฒนาร่วมกับ FC

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะ pheochromocytoma

  • ปวดศีรษะ
  • เหงื่อออก
  • heart palpitations ร่วมกับความดันโลหิตสูง

และผู้ป่วยอาจมี:

บางคนไม่เคยมีอาการของ PCF ใน 10% ของกรณีที่พวกเขาจะถูกตรวจพบโดยบังเอิญซึ่งหมายความว่าพวกเขาไม่ได้แสดงตัวเองและมีการตรวจพบเฉพาะเมื่อผู้ป่วยได้รับการตรวจวินิจฉัยเนื่องจากโรคอื่น ๆ

Pheochromocytomas มีเพียง 0.2% ของทุกคนที่มีความดันโลหิตสูง

สิ่งที่กระตุ้น

ในหลักการทุกอย่างที่ทำให้เกิดกิจกรรมที่มากเกินไปของระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจเป็นรายการของการวินิจฉัยที่ควรได้รับการยกเว้นถ้าสงสัย pheochromocytomaระบบความเห็นอกเห็นใจเป็นแผงควบคุมหลักที่ให้คำตอบกับความเครียดหรือความกลัวดังที่ได้กล่าวมาแล้วข้างต้น สิ่งที่สามารถกระตุ้นนี้รวมถึง:

  • ยาเสพติด (ควรใช้การคุมกำเนิดมากเกินไป)
  • การปฏิเสธยาเสพติด (ตัวอย่างเช่นการเลิกใช้ยาบางอย่างในการรักษาความดันโลหิต)
  • การโจมตีด้วยความตื่นตระหนกและการบาดเจ็บไขสันหลังรอนอยู่ในหลายเงื่อนไข

การผ่าตัดรักษาเนื้องอกโดยทั่วไปเป็นการรักษาหลัก

การควบคุมความดันโลหิตก่อนและระหว่างการผ่าตัดเป็นส่วนที่ยากที่สุดในการรักษา มีโอกาสที่จะเกิดภาวะความดันโลหิตสูงเฉียบพลัน (อาจเพิ่มความดันโลหิตสูงขึ้นอย่างฉับพลันและรุนแรง) หลังการระงับความรู้สึกระหว่างการผ่าตัด ความดันโลหิตจึงถูกควบคุมโดยการเตรียมพิเศษทั้งก่อนและระหว่างการผ่าตัดและได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบตลอดขั้นตอน ขอแนะนำให้ปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อเพื่อช่วยพัฒนาวิธีการรักษาผู้ป่วยแต่ละราย

เนื่องจากชนิดของฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องกับ pheochromocytoma ในวันแรกของการควบคุมความดันโลหิตตัวแทนของยาเสพติดบางอย่างที่รู้จักกันเป็นอัลฟาบล็อกเกอร์ถูกนำมาใช้ตัวแทนเหล่านี้ใช้ก่อนที่จะใช้ beta-blockers เพื่อให้สมดุลและควบคุมความดันโลหิตได้ดีขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการระงับความรู้สึก

ในบางกรณีที่เป็นมะเร็งและไม่หายโดยการผ่าตัดต้องใช้เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีหลังการผ่าตัด การทดสอบยาที่เฉพาะเจาะจงหรือ "เป้าหมาย" ที่เรียกว่าสารยับยั้งไคเนสไทรอยด์ได้แสดงให้เห็นถึงคำมั่นสัญญาบางอย่างในการรักษาโรคกระดูกพรุนและกำลังอยู่ระหว่างการศึกษาในการทดลองทางคลินิก จนถึงขณะนี้การรักษาด้วยยาสำหรับโรคนี้ไม่ใช่การรักษา แต่มีทางเลือกในการรักษาสภาวะที่มั่นคง

pheochromocytoma เป็นโรคในกรณีส่วนใหญ่และหากภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดความดันโลหิตสามารถหลีกเลี่ยงได้โอกาสของการรักษาสูง

ทั้ง FChCs มะเร็งและมะเร็งอาจเกิดขึ้นอีกหลังจากการผ่าตัด สถิติแตกต่างกันไปจากการศึกษาหนึ่ง แต่อัตราการทำซ้ำเฉลี่ยประมาณ 10% ดังนั้นการติดตามผลในระยะยาวหลังจากการผ่าตัดมีความสำคัญมาก

ในอัตราร้อยละที่ต่ำมากของเนื้องอกที่หาได้ยากเหล่านี้ซึ่งในพฤติกรรมที่เป็นมะเร็งนั้นเห็นได้ชัดอายุขัยอาจจะนานนักเนื่องจากอัตราการเกิดโรคยังคงช้า การมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกของการรักษาใหม่ได้รับการสนับสนุนอย่างมากในเหตุการณ์โชคร้ายของ pheochromocytoma ในระยะลุกลาม หากมีการตรวจพบเชื้อโรคในระหว่างตั้งครรภ์ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจะเพิ่มขึ้นทั้งในมารดาและทารกในครรภ์ ขอแนะนำให้คุณติดต่อศูนย์ขนาดใหญ่ที่มีประสบการณ์กับโรคนี้โดยเร็วที่สุด

คำอธิบายทั่วไปของเนื้องอกต่อมหมวกไต

Pheochromocytoma ซึ่งได้รับการยืนยันโดยการศึกษาล่าสุดพบบ่อยที่สุดในต่อมหมวกไต (ใน 90% ของทุกกรณี) มีเพียง 8% ของผู้ป่วยเท่านั้นที่จะพบตำแหน่งของเนื้องอกในบริเวณพาราเซตามค์เอว นอกจากนี้ยังพบกรณีที่มีการพัฒนารูปแบบนี้ในหน้าอกช่องท้องกระดูกเชิงกรานศีรษะคอ (น้อยกว่า 2%)

เนื้องอกต่อมหมวกไตนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกอายุ แต่มักพบในคนอายุ 25-50 ปี ปัญหาส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับผู้ใหญ่ในวัยเด็กเนื้องอกนี้มักพบบ่อยในเด็กผู้ชาย ในกรณีใด ๆ พยาธิวิทยานี้หมายถึงผู้ที่มีลักษณะความชุกต่ำในหมู่ประชากร ในบางกรณี (ประมาณ 10%) เนื้องอกนี้มีลักษณะเป็นครอบครัวและถูกตรวจพบทั้งในพ่อแม่และในเด็ก นอกจากนี้คุณต้องเข้าใจว่าใน 10% ของการศึกษานี้จะกลายเป็นมะเร็ง ในเวลาเดียวกันการแพร่กระจายจากเนื้องอกไตมีน้อยมาก หากพวกเขาพัฒนาแล้วพวกเขาจะตรวจพบในปอด, ตับ, ต่อมน้ำเหลือง, กล้ามเนื้อ, เนื้อเยื่อกระดูก

เมื่อตรวจพบ pheochromocytoma การสร้างที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-14 ซม. มีน้ำหนัก 1-60 กรัมสามารถพบเนื้องอกต่อมหมวกไตที่มีขนาดใหญ่กว่ามาก โดยปกติการก่อตัวนี้มีแคปซูลภายนอก เนื้องอกต่อมหมวกไตเป็นเลือด กิจกรรมฮอร์โมนขึ้นอยู่กับขนาด

สาเหตุของการเกิดเนื้องอกต่อมหมวกไต

การก่อตัวของ pheochromocytoma สาเหตุที่มีลักษณะแตกต่างกันเกิดขึ้นเมื่อมีปัจจัยดังต่อไปนี้:

  • ปัจจัยทางพันธุกรรม การเกิดขึ้นของเนื้องอกต่อมหมวกไตมีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนบางชนิดซึ่งกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงเชิงลบในต่อมหมวกไต,
  • การพัฒนาเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 2A หรือ 2B ภูมิหลังของโรคนี้เกิดขึ้นในต่อมหมวกไต

ความดันเพิ่มขึ้นในเนื้องอกต่อมหมวกไต

อาการนี้เป็นลักษณะเฉพาะในการมีเนื้องอกต่อมหมวกไต มีการเพิ่มขึ้นทั้งในตัวบ่งชี้ systolic และ diastolic อาการนี้สามารถปรากฏตัวเองในรูปแบบที่แตกต่างกัน ในผู้ป่วยบางรายความดันเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง แต่มีอาการอื่น ๆ อีกสองสามข้อ คนอื่น ๆ มี spikes ความดันได้ถึง 300 mm Hg ศิลปะ (ฟอร์ม paroxysmal) เช่นความดันโลหิตสูงวิกฤตจะมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ ของโรค (ผิวอ่อนแอ, เหงื่อออกมาก, ปัสสาวะรุนแรง) และหายไปอย่างรวดเร็ว หลังจากไม่กี่นาทีหรือหลายชั่วโมงที่คนรู้สึกดี

ความดันเพิ่มขึ้นเนื่องจากการสัมผัสกับ catecholamines ที่ผลิตโดยเนื้องอกในปริมาณมาก สารนี้กระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อเรียบที่สร้างผนังของหลอดเลือด ด้วยเหตุนี้หลอดเลือดแดงของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำจะลดลงอย่างมากซึ่งจะนำไปสู่การเพิ่มความดัน

หัวใจเต้นผิดจังหวะในเนื้องอกไต

ฮอร์โมนที่ผลิตโดยเนื้องอกจะส่งผลต่อการรับต่อมหมวกไตของหัวใจ เป็นผลให้ความถี่และความแรงของการหดตัวของมันเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ จากนั้นจะมีผลตรงข้าม เมื่อศูนย์ของเส้นประสาท vagus ตื่นเต้นตื่นเต้นลดลงจำนวนของการหดตัวของหัวใจเกิดขึ้น นี้นำไปสู่ภาวะหัวใจเต้นผิดซึ่งจะมาพร้อมกับอาการต่อไปนี้:

  • ผู้ป่วยอธิบายความรู้สึกของเขาเป็นความรู้สึกของกระพือในหน้าอกและคอ,
  • มีการเร่งความเร็วของชีพจรที่มีการชะลอตัวตามมา,
  • มีความรู้สึกที่อธิบายว่าเป็น "ความล้มเหลว" ในการทำงานของหัวใจ,
  • ความรู้สึกปวดตามหลังกระดูกสันอก
  • ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ
  • ความเมื่อยล้า
  • หายใจถี่

การกระตุ้นระบบประสาทในเนื้องอกต่อมหมวกไต

Catecholamines กระตุ้นกระบวนการในไขสันหลังหลังและสมอง นอกจากนี้ยังเพิ่มการส่งสัญญาณจากระบบประสาทส่วนกลางไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกายมนุษย์ นี่คือประจักษ์โดยอาการต่อไปนี้:

  • ความวิตกกังวลและความกลัวที่ไม่มีสาเหตุ
  • หนาวสั่นและสั่นทั่วร่างกาย,
  • ประสิทธิภาพลดลง, ความเมื่อยล้า,
  • ชิงช้าอารมณ์บ่อย,
  • ปวดหัว (มีลักษณะเป็นจังหวะ)

การทำลายระบบทางเดินอาหารที่มีเนื้องอกต่อมหมวกไต

อะดรีนาลีนที่หลั่งออกมาจากฮอร์โมนที่สร้างเนื้องอกช่วยกระตุ้น adrenoreceptor ที่พบในลำไส้ ผลนี้ช้าลงการเคลื่อนไหวของอาหารผ่านระบบย่อยอาหารและทำให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อหูรูด ถ้าคนป่วยคนแรกมีอาการลำไส้ลดลงจากนั้นอะดรีนาลินในทางตรงกันข้ามจะช่วยกระตุ้นให้เกิดการ peristalsis เช่นผลกระทบเชิงลบกระตุ้นให้อาการต่อไปนี้:

  • คลื่นไส้
  • ปวดท้องที่มาพร้อมกับชักกระตุก,
  • ท้องผูกบ่อยหรือตรงกันข้ามโรคท้องร่วง

อาการอื่น ๆ ของเนื้องอกต่อมหมวกไต

อะไรที่เป็นลักษณะของโรคนี้? ในกรณีที่มีเนื้องอกดังกล่าวอาการต่อไปนี้จะสังเกตได้ด้วย:

  • มีการกระตุ้นของต่อมหลั่งภายนอก ปรากฏการณ์นี้มาพร้อมกับการฉีกขาดการปล่อยของน้ำตาหนืดเพิ่มขึ้นเหงื่อออก,
  • ความชุ่มชื้นของผิวเป็นที่สังเกตซึ่งจะอธิบายโดยการลดลงของหลอดเลือด ผิวรู้สึกเย็นสบายในการสัมผัส ในภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงตรงกันข้ามกับอาการที่เกิดขึ้น – ผิวจะกลายเป็นความร้อนและ reddens,
  • การเสื่อมสภาพเกิดขึ้นบ่อยครั้งที่ผู้ป่วยบ่นของจุดด่างดำก่อนที่ตาของพวกเขา,
  • ความดันที่เพิ่มขึ้นกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงเชิงลบในจอตาความเสี่ยงต่อการตกเลือดเพิ่มขึ้น ถ้าคุณกำลังตรวจสอบโดย okulist ในกรณีส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงในตาของตาจะพบ,
  • พัฒนาการของ hyphema นี่คือการสร้างสีแดงในส่วนโปรตีนของดวงตา,
  • การสูญเสียน้ำหนักที่รุนแรงของ 6-10 กก. โดยไม่ต้องเปลี่ยนนิสัยการกิน ปรากฏการณ์นี้เกิดจากการเร่งการเผาผลาญอาหารในร่างกาย

การวินิจฉัยเนื้องอกต่อมหมวกไต

หากคุณหันไปหาผู้เชี่ยวชาญที่มีคุณสมบัติเหมาะสมเพื่อตรวจสอบสถานะของร่างกายในกรณีที่มีอาการลักษณะอาการดังกล่าวเขาจะสามารถทำการวินิจฉัยดังกล่าวได้เฉพาะหลังจากที่ทำการทดสอบและดำเนินการตามขั้นตอนบางอย่างเท่านั้น ซึ่งรวมถึง:

  • การสนทนากับผู้ป่วย แพทย์ที่เข้าร่วมควรถามว่าคนที่ป่วยด้วยอาการอะไรมาก่อน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ชี้ไปที่สัญญาณที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของเนื้องอกดังกล่าวของต่อมหมวกไต,
  • ผู้ป่วยทุกรายที่มีเนื้องอกที่สงสัยในต่อมหมวกไตจะต้องได้รับการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพซึ่งคุณสามารถสังเกตความซีดของผิวได้Palpation ของการก่อตัวในบริเวณช่องท้องอาจเกิดขึ้นวิกฤต catecholamine,

  • กระตุ้นตัวอย่าง ดำเนินการสำหรับผู้ป่วยที่ทนแรงดันสูง ในการทำเช่นนี้ยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำที่มี adrenergic blockers (phentolamine, tropafen) เป็นผลให้หลังจาก 5 นาทีความดันจะลดลงหลายหน่วย (บน 40, ต่ำกว่า 25) จากนั้นเราสามารถสมมติการปรากฏตัวของเนื้องอกต่อมหมวกไต
  • การนับเม็ดเลือด กับโรคนี้องค์ประกอบของการเปลี่ยนแปลง ในหลายกรณี leukocytes, lymphocytes, eosinophils เพิ่มขึ้น เนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้อเรียบของม้าม ในขณะเดียวกันระดับกลูโคสยังเพิ่มขึ้น,

  • การวิเคราะห์เพื่อกำหนดความเข้มข้นของ catecholamines ในเลือด ใน pheochromocytoma การวินิจฉัยสถานะเชิงลบนี้อาจทำให้เกิดปัญหาเนื่องจากเนื้อหาฮอร์โมน (adrenaline dopamine, norepinephrine, metanephrine และ normetanephrine) จะถูกกำหนดเฉพาะเวลาหลายชั่วโมงหลังจากเกิดภาวะความดันโลหิตสูง ในอนาคตการวิเคราะห์นี้ไม่ได้สมเหตุสมผล
  • การศึกษาปัสสาวะของผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไตการวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการขึ้นอยู่กับการหลั่งที่ถูกเก็บในระหว่างวันหรือ 3 ชั่วโมงหลังการจับกุมความดันโลหิตสูง ในกรณีที่มีโรคการวิเคราะห์แสดงให้เห็นถึงระดับที่เพิ่มขึ้นของ catecholamines โปรตีนน้ำตาลในปัสสาวะและการปรากฏตัวของกระบอกสูบ คุณลักษณะของการศึกษาครั้งนี้คือควรดำเนินการในระหว่างการโจมตี ในเวลาอื่นผลของการวิเคราะห์จะเป็นเรื่องปกติ

  • การวัดระดับ metanephrine ในเลือดและปัสสาวะ ในช่วงวันหลังวิกฤติความเข้มข้นของสารเหล่านี้จะสูง
  • อัลตราซาวด์ของอวัยวะภายใน ผ่านการศึกษานี้เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วยทุกราย จะช่วยให้คุณสามารถกำหนดตำแหน่งการศึกษาอยู่, สิ่งที่เป็นธรรมชาติ,
  • เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของต่อมหมวกไต ดำเนินการโดยใช้สารควบคุมความคมชัดซึ่งเป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำและรังสีเอกซ์ อุปกรณ์พิเศษทำให้ชุดของภาพและจากนั้นเปรียบเทียบพวกเขา ด้วยการใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์มันเป็นเรื่องง่ายมากที่จะระบุทุกการเปลี่ยนแปลงในเชิงลบในร่างกายเพื่อตรวจสอบตำแหน่งขนาดและลักษณะของเนื้องอก,

  • MRI ของอวัยวะที่อยู่ในช่องว่าง retroperitonealวิธีการวินิจฉัยแบบสมัยใหม่ซึ่งไม่ใช้รังสีเอกซ์ ช่วยให้คุณสามารถมองเห็นอวัยวะที่ถูกต้องรวมทั้งต่อมหมวกไต ด้วยความช่วยเหลือของ MRI สามารถตรวจจับเนื้องอกของการแปลที่แตกต่างกันขนาดของที่เป็น 2 มม.
  • scintigraphy มีนัยยะในการให้สารอาหารที่สามารถสะสมเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตได้ (iodcholesterol, scintadrene) หลังจากนั้นจะมีการบันทึกการปรากฏตัวของยาเหล่านี้โดยใช้เครื่องสแกนเนอร์พิเศษ Scintigraphy ช่วยในการระบุตำแหน่งของเนื้องอก (ไม่เพียง แต่ในต่อมหมวกไตเท่านั้น แต่ยังอยู่ในเนื้อเยื่อรอบ ๆ ตัว) การปรากฏตัวของการแพร่กระจายในระหว่างกระบวนการเนื้องอกวิทยา
  • การตรวจชิ้นเนื้อ อยู่ภายใต้การควบคุมของอัลตราซาวนด์หรือ CT ก่อนการดมยาสลบให้ใช้ส่วนที่จำเป็นของร่างกายโดยใช้เข็มผอมพิเศษนำวัสดุจากเนื้องอก มันถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อกำหนดลักษณะของเซลล์การวินิจฉัยการปรากฏตัวของกระบวนการที่เป็นมะเร็ง

การรักษาแบบแผนของเนื้องอกต่อมหมวกไต

หากมี pheochromocytoma อยู่การรักษาควรดำเนินการภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ ยาเสพติดมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดอาการหลักของโรคเท่านั้นสามารถกำจัดเนื้องอกต่อมหมวกไตได้อย่างสมบูรณ์โดยการผ่าตัดเท่านั้น

การดำเนินการสามารถทำได้หลังจากเสถียรภาพของมนุษย์เท่านั้น ความดันโลหิตสูงในระหว่างขั้นตอนการผ่าตัดจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วย – โรคโลหิตจางที่ไม่สามารถควบคุมได้, ภาวะหัวใจหยุดเต้น, โรคหลอดเลือดสมอง ดังนั้นก่อนการผ่าตัดจึงจำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยยาซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อทำให้ตัวบ่งชี้ความดันเป็นปกติ

การใช้ยาต่อไปนี้ขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วย:

  • alpha adrenergic blockers ยาในกลุ่มนี้ ได้แก่ Tropafen, Phentolamine ยาเหล่านี้จะบล็อก adrenergic receptors เป็นผลให้พวกเขากลายเป็น insensitive เพื่อเนื้อหา adrenaline สูงในเลือดมนุษย์ เมื่อใช้ยาเหล่านี้ผลกระทบเชิงลบของฮอร์โมนในร่างกายมนุษย์จะลดลง, ความดันลดลง, การทำงานของหัวใจเป็นปกติ,
  • beta-blockers (propranolol) ยานี้ช่วยลดความรู้สึกของร่างกายต่ออะดรีนาลีน เมื่อใช้มัน normalizes กิจกรรมของหัวใจ, ลดความดัน,
  • สารยับยั้งการสังเคราะห์ catecholamine (Metirozin) การเตรียมการจากกลุ่มนี้ยับยั้งการผลิตอะดรีนาลินและ norepinephrine ในร่างกายมนุษย์ อาการจะลดลง (ประมาณ 80%) ของอาการทั้งหมดที่พบในระหว่างการเจ็บป่วย,
  • ตัวบล็อกแคลเซียม (nifedipine) การเตรียมการจากกลุ่มนี้บล็อกการเข้าแคลเซียมเป็นเซลล์กล้ามเนื้อเรียบในร่างกายมนุษย์ เป็นผลให้ความหดเกร็งของหลอดเลือดถูกกำจัดซึ่งช่วยลดความดันจำนวนของ heartbeats

การผ่าตัดแบบดั้งเดิมหรือแบบเปิดสำหรับเนื้องอกไต

การผ่าตัดชนิดนี้ใช้โดยศัลยแพทย์หลายรายเพื่อขจัดเนื้องอกต่อมหมวกไต มันเกี่ยวข้องกับแผลที่ผิวหนังที่มีความยาวของ 20-30 ซม. นี้เกี่ยวข้องกับการตัดของกล้ามเนื้อของผนังหน้าอกหน้าอกและไดอะแฟรม กระบวนการแยกเนื้อเยื่อไปยังต่อมหมวกไตอาจใช้เวลาตั้งแต่ศัลยแพทย์ที่มีประสบการณ์มากที่สุด 30-40 นาที หลังจากเปิดการเข้าถึงเนื้องอกต่อมหมวกไตจะถูกลบออกซึ่งใช้เวลาไม่เกิน 10 นาที หลังจากนั้นศัลยแพทย์จะดำเนินการทุกอย่างตามลำดับเพื่อเย็บเนื้อเยื่อทั้งหมดขั้นตอนนี้อาจใช้เวลาถึงครึ่งชั่วโมง การผ่าตัดดังกล่าวจะปรากฏในกรณีที่ไม่สามารถระบุตำแหน่งของเนื้องอกต่อมหมวกไตได้อย่างถูกต้อง มีข้อเสียมาก:

  • ระยะเวลาของการดำเนินการสามารถเข้าถึง 2.5 ชั่วโมง,
  • การบาดเจ็บเนื้อเยื่อขนาดใหญ่ซึ่งนำไปสู่ระยะเวลาการกู้คืนที่ยาวนาน,
  • การปรากฏตัวของความเจ็บปวดอย่างมีนัยสำคัญหลังการผ่าตัด,
  • ผู้ป่วยจะได้รับการพักรักษาตัวในโรงพยาบาลเป็นเวลานานในช่วงหลังผ่าตัด

วิธีการผ่าตัดโดยใช้ Laparoscopic เพื่อขจัดเนื้องอกต่อมหมวกไต

การผ่าตัดผ่านกล้องเป็นการผ่าตัดแบบไหน? ในระหว่างขั้นตอนนี้คนวางอยู่บนโซฟาที่ด้านข้างโดยมีลูกกลิ้งอยู่ใต้เอว มีรอยบากเล็ก ๆ เกิดขึ้นที่บริเวณที่ต้องการซึ่งยาวประมาณ 1 เซนติเมตรโดยมีเครื่องมือพิเศษที่นำเข้าสู่ร่างกายมนุษย์ซึ่งเป็นกล้องเอนโดสโคปพร้อมกล้องวิดีโอเมื่อสิ้นสุด ภายใต้การควบคุมของอุปกรณ์ที่ศัลยแพทย์พบต่อมหมวกไตและลบเนื้องอกซึ่งมักจะมองเห็นได้ดี การดำเนินการนี้มีข้อดีหลายอย่าง มันเป็นบาดแผลน้อยมากหลังจากที่มันยังคงเป็นตะเข็บขนาดเล็กและขั้นตอนตัวเองไม่นาน อย่างไรก็ตามข้อดีเหล่านี้ laparoscopy มีข้อเสียมากมาย:

  • เป็นการยากที่จะปฏิบัติตามขั้นตอนสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดในอวัยวะที่อยู่ในช่องท้อง (ถ้ามี adhesions)
  • laparoscopy เป็นเรื่องยากพอสำหรับคนที่มีจำนวนมากของไขมันใต้ผิวหนัง,
  • สำหรับการดำเนินงานคาร์บอนไดออกไซด์จะถูกนำเข้าสู่ช่องท้องซึ่งช่วยให้คุณสามารถสร้างพื้นที่การทำงานสำหรับศัลยแพทย์ได้ เป็นผลให้ความดันบนไดอะแฟรมเพิ่มขึ้นทำให้ปริมาณของปอดลดลง ภาวะนี้อาจเป็นอันตรายต่อผู้สูงอายุหรือมีอาการเป็นโรคร่วมด้วย

การผ่าตัด Retroperitoneoscopic เพื่อขจัดเนื้องอกต่อมหมวกไต

มันเกิดขึ้นผ่านทางโซนเอวที่ 3 แผลที่มีขนาด 1-1.5 ซม. จะเกิดขึ้นการดำเนินการนี้มีข้อดีหลายอย่างและถือเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการลบเนื้องอกของต่อมหมวกไต มันเป็นบาดแผลน้อยแตกต่างกันในจำนวนน้อยของภาวะแทรกซ้อนและระยะเวลาขั้นต่ำของการกู้คืน การคลอดของผู้ป่วยเกิดขึ้น 3 วันหลังการผ่าตัด

การกำจัดเนื้องอกต่อมหมวกไตอย่างรุนแรงมีการพยากรณ์โรคในเชิงบวกอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่มีความรู้ใจคือ 95% และเป็นมะเร็ง – 44% อัตราการกำเริบเป็น 12.5%

pheochromocytoma คืออะไร

เพื่อที่จะพูดคุยเกี่ยวกับการรักษาก่อนอื่นคุณต้องเข้าใจว่าเป็นโรคโปลิโอโพโมไร ในยา pheochromocytoma เรียกว่าเนื้องอกต่อมหมวกไต ในกรณีส่วนใหญ่ pheochromocytoma อยู่บนพื้นผิวของต่อมหมวกไตเนื้องอกเล็ก ๆ น้อย ๆ มีต่อมหมวกไตและผลิตเฉพาะ norepinephrine ซึ่งเป็นอาการอ่อนลง pheochromocytoma มักพัฒนาในต่อมหมวกไตและมีเพียงหนึ่งในสิบคนเท่านั้นที่มีผลต่ออวัยวะทั้งสองอย่างพร้อมกัน

พยาธิวิทยานี้หายากเพียงสองกรณีของโรคจะถูกบันทึกไว้ต่อล้านคน บ่อยครั้งที่โรคมีผลต่อคนระหว่างอายุยี่สิบสี่ปี ร้อยละสิบของจำนวนผู้ป่วยในเด็ก เนื้องอกสามารถเป็นได้ทั้งใจดีหรือร้าย โดยปกติ (ใน 90% ของกรณี) เนื้องอกที่ไม่เป็นอันตรายเกิดขึ้น

เนื้องอกมีความนุ่มนวลสม่ำเสมอมีเรือจำนวนมากดังนั้นจึงเกิดภาวะเลือดออกในเนื้องอกบางครั้งการตายของเนื้อร้ายเกิดขึ้นในผนังของเนื้องอกหลังจากที่โพรงยังคงอยู่ ลักษณะของเนื้อหาของเนื้องอกในปัสสาวะ

เหตุผลที่ทำให้เกิดไตพวงมาลัยไม่เป็นที่รู้จัก แต่นักวิทยาศาสตร์และแพทย์มักจะเชื่อว่าปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในการก่อตัวของเนื้องอก ในประมาณร้อยละสิบของผู้ป่วยสาเหตุของ pheochromocytomas อยู่ในความผิดปกติของโครโมโซม

การรวมกันของเนื้องอกนี้กับเนื้องอกต่อมไร้ท่ออื่น ๆ มักจะสังเกตเห็น ดังนั้น pheochromocytoma เป็นหนึ่งในองค์ประกอบของหลายต่อมไร้ท่อเนื้องอก ในระหว่าง pheochromocytoma แพทย์ในคลินิกที่ผู้ป่วยอยู่ระหว่างการตรวจสามารถตรวจพบ neurofibromatosis หรือมะเร็งต่อมไทรอยด์จำเพาะ

ใน pheochromocytoma มีอาการที่เกี่ยวข้องกับผลกระทบของฮอร์โมนที่ผลิตในอวัยวะและเนื้อเยื่อของผู้ป่วย พยาธิวิทยานี้เมื่อเทียบกับคนอื่นที่คล้ายกันนำไปสู่ความผิดปกติที่ร้ายแรงที่สุดของหัวใจและไต อาการของ pheochromocytoma ขึ้นอยู่กับรูปแบบ:

รูปแพทซาซิมัลเป็นประจำบ่อยที่สุดมันกระตุ้นให้เกิดปัญหาหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่มขึ้นของความดันในหลอดเลือดแดง สัญญาณของรูปแบบของ pheochromocytoma นี้มีดังนี้:

  • ปวดหัวอย่างรุนแรง
  • เวียนศีรษะ
  • หายใจถี่
  • ความเจ็บปวดในหัวใจ
  • ใจสั่น
  • ความหวาดกลัว
  • ความรู้สึกกลัว
  • ตัวสั่น
  • ความวิตกกังวล
  • ซีด
  • เหงื่อออก
  • เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจ
  • คลื่นไส้
  • ปากแห้ง
  • ชัก
  • ไข้
  • เพิ่มปริมาณปัสสาวะ

สัญญาณของวิกฤตการณ์สามารถสังเกตได้จากหลายนาทีถึงสองหรือสามชั่วโมงในกรณีที่ร้ายแรง วิกฤตดังกล่าวมาถึงจุดจบในเวลาเดียวกันปัสสาวะถูกปล่อยออกมา (มากถึงห้าลิตร) คนที่เหนื่อยล้าและอ่อนแอ

ในรูปแบบที่คงที่วิกฤตไม่เกิดขึ้นความดันจะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและอาการคล้ายความดันโลหิตสูงหลัก ผู้ป่วยมีความอ่อนแอไม่มั่นคงทางอารมณ์พวกเขามีความผิดปกติในการเผาผลาญโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคเบาหวานมีพัฒนาการ รูปแบบผสมมีลักษณะความดันสูงตลอดเวลาซึ่งเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ เกิดจากการเพิ่มขึ้นของเลือดของ norepinephrine และ metanephrine

เงื่อนไขที่อันตรายที่สุดในระหว่างที่คนเพราะการเปลี่ยนแปลงจำนวนของ catecholamines ในความดันพลาสม่า "กระโดด."กระโดดดังกล่าวคาดเดาไม่ได้คุกคามชีวิตของผู้ป่วยและเงื่อนไขที่พวกเขาเกิดขึ้นเรียกว่าช็อก ketacholamine การช็อตดังกล่าวพบได้ในผู้ป่วยเพียง 1 ใน 10 รายส่วนใหญ่เป็นเด็ก

pheochromocytoma ของต่อมหมวกไตคืออะไร?

pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่พัฒนาขึ้นจากเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตซึ่งผลิตสารที่ใช้งานทางชีวภาพ (epinephrine, norepinephrine, dopamine) และอาจมีผลต่อความดันโลหิตเพิ่มขึ้นปวดศีรษะเหงื่อออกเพิ่มขึ้น palpitations

  • ความดันโลหิตสูง
  • เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจ
  • การขยายตัวของหลอดลม,
  • vasoconstriction,
  • การหายใจที่เพิ่มขึ้น
  • เพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด

การปลดปล่อยฮอร์โมนเหล่านี้จะเพิ่มขึ้นภายใต้อิทธิพลของความเครียด

ในวรรณคดีมักเป็นไปได้ที่จะหาชื่ออื่นสำหรับ pheochromocytoma – "เนื้องอกสิบเปอร์เซ็นต์" ซึ่งเป็นความจริงที่ว่ามันเป็นมะเร็งใน 10% ของกรณี 10% ออกจากต่อมหมวกไต, 10% มีผลต่อต่อมหมวกไต, 10% มีความเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรม, 10% เกิดขึ้นในเด็ก

pheochromocytoma เป็นทั้งธรรมชาติอ่อนโยนและร้ายกาจ ความถี่ของการเกิดขึ้นไม่เกิน 1: 200000 ต่อปีการเกิดเนื้องอกเป็นไปได้ในบุคคลในกลุ่มอายุใด ๆ แต่ส่วนใหญ่มักปรากฏในผู้ป่วยตั้งแต่ 20 ถึง 40 ปี ความชุกของหญิงและชายมีความเหมือนกันถึงแม้ว่าเด็ก ๆ จะมีพัฒนาการเด็กชาย 60% บ่อยครั้งที่ pheochromocytoma ยังคงเป็นโรคที่ไม่ระบุรายละเอียดที่สามารถตรวจพบได้หลังจากที่เสียชีวิตเท่านั้น

การจัดหมวดหมู่

  1. ต่อมหมวกไต (90% ของผู้ป่วย):
    • ทวิภาคี (10-15%),
    • ด้านข้าง (ซ้ายหรือขวา)
  2. ไม่ใช่ต่อมหมวกไต (10%):
    • paravertebral ปมประเจื้อม,
    • ภายในและภายนอกกลุ่มของเนื้อเยื่อ chromaffin,
    • chemodectoma

ตามภาพทางคลินิก:

  1. รูปแบบที่ไม่แสดงอาการ:
    • pheochromocytoma เงียบซึ่งไม่ได้ผลิตอาการในช่วงชีวิตของผู้ป่วย,
    • (ช็อก – เกิด) – ช็อกอาจเกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยอยู่ภายใต้ความเครียดมาก (ในระหว่างการผ่าตัดในระหว่างการคลอดบุตรเป็นผลมาจากการออกแรงกายมากเกินไป)
  2. ความดันโลหิตสูงที่มีอาการ:
    • รูปแบบปาก – เกิดขึ้นในรูปแบบของวิกฤตระหว่างการโจมตีอาการอาจจะน้อยหรือขาดหายไปทั้งหมด,
    • ถาวร – พร้อมกับความดันโลหิตสูงเส้นเลือดแดงถาวร,
    • ผสมกับพื้นหลังของการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในความดันโลหิตการโจมตีซ้ำเป็นระยะ ๆ ของการเพิ่มขึ้นมากยิ่งขึ้นในความดันโลหิต
  3. รูปแบบที่ไม่พึงประสงค์:
    • hypotonic,
    • ร่วมกับ hypercorticism (เพิ่มการหลั่งของ cortisol คอร์ติซอลต่อมหมวกไต)

ตามความรุนแรงของสภาพ:

  1. รุนแรง (ภาวะแทรกซ้อนของระบบหัวใจและหลอดเลือดหลอดเลือดและหลอดเลือดหรือไนโตรเจนอาการของโรคเบาหวานอย่างรุนแรง)
  2. ความรุนแรงปานกลาง (วิกฤตการณ์ที่เกิดขึ้นบ่อยๆไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจาก pheochromocytoma)
  3. การไหลที่ง่าย (วิกฤตที่หายากหรือรูปแบบที่ไม่แสดงอาการ)

ตามโครงสร้างทางสัณฐานวิทยา:

  1. ใจดี:
    • ประเภทไม้เนื้อแข็ง
    • ประเภทถุงมือ
    • ประเภทที่ไม่สมบูรณ์
    • ชนิดผสม
  2. ร้าย
  3. Multicentric

สาเหตุของโรค

สาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น Pheochromocytoma เกิดขึ้นเอง แต่ใน 10% ของกรณีไม่สามารถวินิจฉัยว่าโรคนี้พบได้ภายในกลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับยีนที่มีอุบัติการณ์สูงในการสำแดง

กลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ 2A (Sippl syndrome) เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่ทำให้เกิดการพัฒนาเนื้องอก ใน MAN 2A รวมถึง:

  1. มะเร็งต่อมไทรอยด์
  2. hyperplasia / adenoma ของต่อมพาราไธรอยด์
  3. pheochromocytoma
  4. hyperplasia ทวิภาคีของต่อมหมวกไต

ดาวน์ซินโดรมของต่อมไร้ท่อ 2B (ดาวน์ซินโดรม Gorlin):

  1. pheochromocytoma
  2. ความหนาของเส้นประสาทกระจกตา
  3. พยาธิไทรอยด์ adenoma
  4. Marfan-like syndrome
  5. เยื่อเมือกของเยื่อเมือกของริมฝีปากเปลือกตาลิ้น
  6. ลำไส้เล็กส่วนต้น
  7. megacolon
  8. ภาษา Ganglioneuroma

กลไกการพัฒนาโรค

การไหลเวียนของ catecholamines จำนวนมากจากเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตเข้าไปในเลือดทำให้เกิดการพัฒนาของโรคนี้ ส่วนใหญ่ pheochromocytoma จะหลั่งทั้ง adrenaline และ norepinephrine บางครั้งมีการผลิตเพียงหนึ่งในสารเหล่านี้ในกรณีพิเศษการสังเคราะห์ dopamine ส่วนใหญ่เกิดขึ้น

นอกจาก catecholamines แล้วเนื้องอกอาจมีส่วนร่วมในการผลิต:

  • วีไอพี
  • ซีโรโทนิ
  • somatostatin,
  • อัลฟา – melanocyte กระตุ้นฮอร์โมน,
  • neuropeptide Y,
  • peptides opioid
  • calcitonin

กลไกหลักของการมีอิทธิพลต่อระดับความดันโลหิตใน pheochromocytoma คือการสะสมของ norepinephrine จำนวนมากที่ไม่ได้ใช้ในตอนจบของเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจ มันเป็นไปได้ว่าจะกระตุ้นให้เกิดภาวะวิกฤตที่เกี่ยวข้องกับผลของ norepinephrine ในระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจโดยตรงจากปลายประสาทที่ไม่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต ในกรณีนี้การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน catecholamines ในเลือดอาจจะไม่เป็น

ระบบประสาทอัตโนมัติ – ระบบควบคุมการทำงานของอวัยวะภายใน ระบบความเห็นอกเห็นใจเป็นส่วนหนึ่งของระบบอัตโนมัติซึ่งมีหน้าที่ในการกระตุ้นกล้ามเนื้อหัวใจการเคลื่อนไหวทางเดินหายใจช่วยเพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด

อาการของโรคนี้คือภาวะความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูงขึ้น) ในผู้ป่วย 50% ในผู้ป่วย 40-50%, ภาวะความดันโลหิตสูง (catecholamine) เกิดขึ้นเนื่องจากโรคเป็นระยะสั้นและหมดอายุลงด้วยตัวเอง มีลักษณะเพิ่มขึ้นอย่างมากในความดันโลหิตเป็นจำนวนที่สูงมากและมีอาการเฉพาะเช่น

  1. อาการปวดหัว
  2. เพิ่มการขับเหงื่อ
  3. หัวใจวาย

ถ้าไม่พบส่วนประกอบทั้งสามอย่างนี้การวินิจฉัยโรค pheochromocytoma จะถูกปฏิเสธเนื่องจากสามมีความจำเพาะสูง

การโจมตีเกิดขึ้นจาก 1 ครั้งในช่วงหลายเดือนถึง 24-30 ครั้งในหนึ่งวัน บ่อยครั้งที่พวกเขาพัฒนาขึ้นอย่างรวดเร็วและผ่านไปอย่างช้าๆ โดยปกติจะใช้เวลาไม่เกินหนึ่งชั่วโมง แต่บางครั้งระยะเวลาของพวกเขาก็สามารถเข้าถึงได้ถึงหนึ่งสัปดาห์

ปัจจัยต่างๆสามารถกระตุ้นการโจมตี: การออกแรงกายการเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายการกระวนกระวายใจการออกจากสรีรวิทยาการอดอาหารเป็นเวลานานการสูบบุหรี่เป็นต้น

ตามความรุนแรงของอาการทางคลินิกมีสามขั้นตอนของโรค

Pheochromocytoma คืออะไร?

Pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่สร้างจากเม็ดเลือดแดง chromaffin ที่ให้ catecholamine ในต่อมหมวกไต เนื้องอกนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากเซลล์ chromaffin ที่อยู่ในรางกลางรวมทั้งอวัยวะ Zukkerkandl ในผนังกระเพาะปัสสาวะซึ่งอยู่ในประตูของตับและไตในกรณีนี้เรียกว่า paraganglioma คำจำกัดความเหล่านี้นำมาใช้โดย WHO ในปีพ. ศ. 2547 เพื่อเน้นย้ำถึงลักษณะสำคัญของเนื้องอกต่อมหมวกไตเช่นความถี่ที่เกิดจากมะเร็งร้ายมักเกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ ภายในกลุ่มอาการทางพันธุกรรมสำหรับการศึกษาความผิดปกติทางพันธุกรรมและในการศึกษาทางคลินิกหลายโรคเหล่านี้ได้รับการพิจารณาร่วมกันโดยคำนึงถึงข้อเท็จจริงที่ว่าพวกเขามีพื้นฐานทางพันธุกรรมที่พบบ่อยและมีคุณสมบัติการทำงานที่คล้ายคลึงกัน ในหลาย ๆ แหล่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในปีพ. ศ. 2548 การก่อตัวของกลุ่ม paraganglioma ถือเป็น pheochromocytomas

เนื้องอกนี้ได้รับการอธิบายโดย Frenkel เมื่อปี 2528 ซึ่งเป็นผู้ค้นพบมะเร็งในหญิงสาววัย 18 ปีที่มีการชันสูตรพลิกศพ ในด้านหนึ่งนักพยาธิวิทยาพบเนื้องอกแบบทวิภาคีที่ถูกตรวจพบว่าเป็น sarcoma และในขณะที่ angiosarcoma คำว่า "pheochromocytoma" ปรากฏเฉพาะในปี พ.ศ. 2455 เมื่อผู้ชำนาญพยาธิวิทยาเลือกพบความสามารถของเนื้องอกที่จะเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลคำนี้มาจากภาษากรีกคำว่า phaios – "น้ำตาลเข้ม", "chroma" – "สี" และ cytoma – "เนื้องอก"

ระบาดวิทยาของ pheochromocytoma

ความชุกของ pheochromocytes ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดอุบัติการณ์อาจสูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญในบางกลุ่มประชากร อัตราอุบัติการณ์คาดว่าเป็น 2-8 กรณีต่อ 1,000,000 คนต่อปีซึ่งเป็นเรื่องเดียวกันในหมู่ชายและหญิง มีการเพิ่มขึ้นของความชุกของ pheochromocyte กับอายุมากกว่า 50% ได้รับการวินิจฉัยที่ autopsies, ถึง 0.1% ในบุคคลที่ไม่มีการวินิจฉัย intravital.ตามรายงานจากองค์กรที่เข้าร่วมการศึกษาเกี่ยวกับ pheochromocyte – PRESSOR พบว่ามีผู้ป่วยทั้งหมด 10 รายต่อ 1,000,000 คนต่อปี ในกลุ่มเนื้องอกต่อมหมวกไตที่ตรวจพบโดยวิธีสุ่มตัวอย่างพบว่า pheochromocytoma อยู่ระหว่าง 1.5 ถึง 11% โดยเฉลี่ย 5%

มีหลายแหล่งที่มาของวรรณคดีในช่วงหลายปีที่ผ่านมาชี้ให้เห็นว่า 10% ของ pheochromocytes มีความผิดปกติของต่อมหมวกไต (10% ของพวกนี้ตั้งอยู่นอกโพรงในช่องท้อง) 10% เป็นมะเร็ง 10% เป็นแบบทวิภาคี 10% ของผู้ป่วยที่ไม่มีความดันโลหิตสูง, 10% พบในเด็กและ 10% เป็นเพราะโรคทางพันธุกรรม การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้เป็นการลบล้างกฎนี้ ถึง 98% ของเนื้องอกจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในช่องท้องและกระดูกเชิงกรานหน้าอกน้อยกว่า 2% และมีคอประมาณ 0.2% โดยส่วนมากไม่ค่อยเกิดขึ้นในกะโหลกศีรษะหูกลางและสายที่เป็นตัวอสุจิ สัดส่วนของ pheochromocyte ที่เป็นมะเร็งในกลุ่มเป็น 13-26%

อาการและสัญญาณของ pheochromocytoma

ในวรรณคดี pheochromocytoma มักถูกเปรียบเทียบกับ "เภสัชวิทยาระเบิด" ซึ่งพร้อมที่จะโยนออกมาเป็นจำนวนมาก catecholamines ปรากฏการณ์ทางคลินิกที่เกิดขึ้นจะแตกต่างกัน

วิกฤต Catecholamine เป็นภาวะเสี่ยงของความดันโลหิตสูงซึ่งอาจส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงหรือความตายของผู้ป่วย ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นรวมกับอาการ adrenergic ที่ระดับความสูงของวิกฤตภาพที่เกิดจากภาวะขาดเลือดในช่องท้องลดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะต่างๆและแม้แต่ภาพของกล้ามเนื้อหัวใจตายฉับพลันมักเกิดขึ้น บางครั้งวิกฤติ catecholamine อาจถูกแทนที่ด้วยความสลับซับซ้อนของความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นอย่างมากในช่วงที่มีความดันเลือดต่ำอย่างรุนแรง ภาวะนี้เรียกว่า hemodynamics ที่ไม่มีการควบคุมซึ่งเป็นอันตรายต่อชีวิต ด้วยเช่นวิกฤติที่ยืดเยื้อต่อเนื่องแม้จะมีมาตรการรักษาอย่างเข้มข้นภายใน 3-4 ชั่วโมงการตัดสินใจมักจะทำเพื่อเร่งด่วนเอาเนื้องอก แต่การผ่าตัดในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงดังกล่าวเป็นความเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่ง

มีมากกว่า 80 อาการของ pheochromocytoma ซึ่งเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูง อาการทางคลินิกหลัก ๆ ได้แก่ ปวดศีรษะอาการหัดและการขับเหงื่อ (มักเป็นลำตัว)"triad แบบคลาสสิก" ในผู้ป่วยที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงมีความจำเพาะสูง (93.8%) และมีความไวสูง (90.9%) ในการวินิจฉัยโรค pheochromocytoma ในการศึกษาภาษาฝรั่งเศส

การเกิดอาการต่างๆในผู้ป่วยโรคคางทูม / paraganglioma

เส้นเลือดฝอยด้านหลังของมือไม่สามารถมองเห็นได้

ความผิดปรกติที่พบบ่อยใน ECG คืออาการกระตุกของไซนัส, tachyarhythmia ของหัวใจล้มเหลว, ischemia

6 อธิบายอาการไขสันหลังอักกระดูกด้วย catecholamine-secreting adrenal medulla

  1. โรคหัวใจและหลอดเลือด
  2. โรคประสาทอ่อน – ปวดศีรษะ, เหงื่อออก, เมื่อยล้า, การลดลงของความจำ, การสั่นของกล้ามเนื้อ การขับเหงื่อเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในระหว่างการจับกุมความดันโลหิตสูงและผู้เขียนบางคนอธิบายว่าเป็นอาการที่แยกได้ (อุบัติการณ์ 37-85%) การสั่นสะเทือนของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นตามแหล่งต่างๆใน 48-73% ของกรณีสามารถแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นอาการชักและการสั่นของโคนขากรรไกรเช่นเดียวกับความรู้สึกของการสั่นสะเทือนภายใน
  3. การละเมิดการทำงานของระบบทางเดินอาหารอาเจียนปวดบริเวณขอบ epigastric atonic ท้องผูกแผลพุพองเฉียบพลันอาการปวดท้องเกิดขึ้นใน 10-55% ของผู้ป่วยเป็นที่สังเกตทั้งในพื้นหลังและในช่วงเวลาที่ interictal
  4. ต่อมไร้ท่อแลกเปลี่ยน – การสูญเสียน้ำหนักการเผาผลาญอาหารที่เพิ่มขึ้นในขั้นพื้นฐานการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต การสูญเสียน้ำหนักเกิดขึ้นใน 9-58% ของผู้ป่วยที่มี pheochromocytoma เนื่องจากการเร่งกระบวนการ catabolic จึงเป็นไปได้ว่าจะมี subfebrile condition
  5. Hematologic – ในช่วงวิกฤต hyperleukocytosis การเพิ่มขึ้นของระดับน้ำตาลในเลือดที่มี normalization ต่อไป 5 ชั่วโมงหลังเกิดวิกฤตการเพิ่มขึ้นของการแข็งตัวของเลือดเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดง
  6. โรคเนื้องอก

ควรจำเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการดำรงอยู่ของคลินิกไม่ชัดแจ้งที่เรียกว่า "ใบ้" pheochromocytomas ส่วนใหญ่เป็นจำนวนอุบัติเหตุและได้รับการตรวจสอบโดยวิธีสุ่มรังสี ในกรณีที่เกิดภาวะ pheochromocytoma โดยบังเอิญพบได้เฉลี่ย 5% ของจำนวนผู้ป่วย อย่างไรก็ตามเรื่องนี้ตาม MONIKI ในเนื้องอก "ใบ้" ของต่อมหมวกไตตรวจสอบหลังจากการกำจัดเป็น chromaffin ใน 39% ของสัญญาณจะเปิดเผยให้สงสัย pheochromocytoma ก่อนการผ่าตัด

วิธีการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

ทางเดินของการสังเคราะห์ catecholamine ในร่างกายเป็นที่รู้จักตั้งแต่ปี 1939การประเมินเนื้อหาของ catecholamines ในของเหลวและเนื้อเยื่อชีวภาพต่างๆได้ดำเนินการโดยวิธีการทางสีและวิธีการของตัวอย่างทางชีววิทยา เนื่องจาก catecholamines ที่ไม่เปลี่ยนแปลงมีค่าเท่ากับ 11 องศาเซลเซียสค่าครึ่งชีวิตสั้นและค่าใช้จ่ายสูงช่วยลดการใช้สารเหล่านี้ได้อย่างมาก การศึกษา PET โดยใช้ 18P-DOPA และ 18P-dopamine อาจมีแนวโน้มดี

การวินิจฉัยแยก

ผู้เขียนหลายคนใช้คำว่า "pseudophochromocytoma" เพื่ออ้างอิงถึงสถานการณ์ทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะโดยไม่ได้รับการยกเว้น pheochromocytoma Pseudochromocytomas เป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างกัน primary pseudochromocytomas เป็นรูปแบบที่รุนแรงของความดันโลหิตสูงที่จำเป็นต่อการเป็นพาราเซตามอล มัธยมศึกษา – เป็นโรคต่อมหมวกไต hyperthyroidism, ภาวะน้ำตาลในเลือด, โรคหลอดเลือดสมอง, ไมเกรน, โรคลมชัก, กล้ามเนื้อหัวใจตายจังหวะเสียขวัญ "ชีส" ซินโดรม, ผลกระทบของตัวแทนทางเภสัชวิทยาต่างๆ (โคเคน LSD ยาบ้า thyroxine ยับยั้ง MAO tricyclic ซึมเศร้า) และอื่น ๆ เหตุผล สำหรับการวินิจฉัยที่แตกต่างกันเป็นสิ่งสำคัญมากในการรวบรวม anamnesis และระบุคุณสมบัติของการไหลของ paroxysm เช่นเดียวกับการระบุเงื่อนไขตามที่มันเกิดขึ้นที่ยากที่สุดคือการวินิจฉัยความแตกต่างด้วยความดันโลหิตสูงที่จำเป็นในการเป็นพาราเซตามอลซึ่งในภาวะที่เกิดอาการปากโป้งขึ้นเองตามธรรมชาติเช่นเดียวกับ pheochromocytoma

pheochromocytoma มะเร็ง

ข้อมูลเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของรูปแบบมะเร็งของ pheochromocyte (pheochromoblast) มีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญภายใน 13-26% รูปแบบที่เป็นมะเร็งจะพบได้บ่อยในกลุ่ม paragangliomas โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการกลายพันธุ์ในยีน SDHB เนื้องอกบางชนิดที่ได้รับการยอมรับว่าอ่อนโยนให้เกิดการแพร่กระจายหลังจากผ่าตัดเนื้องอก อัตราการตายของคำสั่งของ 50% ในช่วง 5 ปีบ่งชี้ว่าการขาดความรู้เกี่ยวกับวิธีการรักษา บางแหล่งระบุว่าอายุขัยเฉลี่ยขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการแพร่กระจาย: การมี metastases ในตับและปอดเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างมากและค่อนข้างเป็นที่นิยมในกระดูก

มีปัญหาในการตรวจสอบรูปที่ไม่เป็นพิษและเป็นมะเร็งแม้ว่าจะมีการตรวจทางเนื้อเยื่อ สำหรับในระยะหลังได้มีการพัฒนา PASS แบบพิเศษซึ่งคำนึงถึงคุณสมบัติ 12 ประการของ pheochromocytoma มะเร็งเกณฑ์ที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับโรคมะเร็งคือความสามารถในการแพร่กระจาย เกณฑ์อื่น ๆ ที่มีขนาดใหญ่ของเนื้องอกการกลายพันธุ์ในยีน SDHB, ตำแหน่งที่เพิ่มขึ้นของต่อมหมวกไตของเนื้องอก

เทคนิคการถ่ายภาพที่อนุญาตให้มีการสแกนทั้งร่างกายเป็นที่ต้องการสำหรับการวินิจฉัย วิธีที่ดีที่สุดในการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่ใช้ร่วมกับการผ่าตัดคือการรักษา 131 I ด้วย metaiodobenzylguanidine แต่วิธีนี้ไม่ค่อยมีการรักษา

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การตรวจเลือด

    การทดสอบเลือดทั่วไป

ระหว่างการโจมตีการเปลี่ยนแปลงในกล้ามเนื้อเรียบของม้ามที่อยู่ภายใต้อิทธิพลของ catecholamines จะถูกบันทึกไว้ในเลือด

  • เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น: มากกว่า 9,0×10 9 / l
  • lymphocytes เพิ่มขึ้น: มากกว่า 37% ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด
  • eosinophils เพิ่มขึ้น: มากกว่า 5% ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด
  • เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น: มากกว่า 5.0 · 10 12 / l
  • ระดับกลูโคสเพิ่มขึ้น: มากกว่า 5.55 mmol / l
  • การกำหนดระดับของ catecholamines ในพลาสมาในเลือด

    บรรทัดฐาน:

    • อะดรีนาลีน: 10 – 85 pg / ml
    • norepinephrine: 95 – 450 pg / ml
    • dopamine: 10-100 pg / ml
  • อาการ pheochromocytoma:

    • ระดับของฮอร์โมนเพิ่มขึ้นนับสิบ ๆ ครั้งในระหว่างการโจมตี ในบางครั้งอาจเป็นเรื่องปกติหรือลดลง มีความดันโลหิตสูงระดับฮอร์โมนเพิ่มขึ้น 2 เท่า
    • ระดับของ norepinephrine สูงกว่าระดับของ adrenaline
    • ระดับ dopamine เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเนื้องอกมะเร็งต่อมหมวกไต

    การตรวจปัสสาวะ

    สำหรับการวิเคราะห์จะมีการเก็บปัสสาวะเป็นเวลา 3 ชั่วโมงหลังเกิดวิกฤตหรือทุกวัน

    1. การวิเคราะห์ปัสสาวะทุกวัน ปัสสาวะทุกวันเก็บในภาชนะอย่างน้อย 2 ลิตร ภาชนะบรรจุควรเก็บไว้ในตู้เย็นในฐานะที่เป็นสารกันบูดให้เติมสารละลาย H2SO4 ลงไป 10 มิลลิลิตร ส่วนสุดท้ายของปัสสาวะถ่ายในเวลาเดียวกับครั้งแรก ปริมาณของปัสสาวะถูกบันทึกไว้ เนื้อหาของภาชนะบรรจุถูกเขย่าและโยนลงในภาชนะที่ผ่านการฆ่าเชื้อขนาด 100 มล. เพื่อตรวจสอบ
    2. การวิเคราะห์ปัสสาวะเป็นเวลาสามชั่วโมง ผลลัพธ์ที่ถูกต้องที่สุดสามารถหาได้ในระหว่างการโจมตี แต่ในตอนนี้การเก็บปัสสาวะอาจเป็นเรื่องยาก ดังนั้นตัวอย่างจะใช้เวลา 3 ชั่วโมงหลังการโจมตี

    อาการ:

    • มาตรฐาน catecholamine คือ 200 ไมโครกรัม / เดซิลิตร กับ pheochromocytoma ระดับเพิ่มขึ้นหลายครั้ง
    • กระบอกสูบมีอยู่ในปัสสาวะ
    • ระดับน้ำตาลในเลือดสูงขึ้น: สูงกว่า 0.8 mmol / l
    • ระดับโปรตีนเพิ่มขึ้น: มากกว่า 0.033 กรัม / ลิตร

    จากการโจมตีการวิเคราะห์ปัสสาวะเป็นเรื่องปกติ

    การตรวจวัดความเข้มข้นของ metanephrine และ metanephrine ในไตและฮอร์โมนปัสสาวะฮอร์โมนจะลดลงอย่างรวดเร็วในเลือดและจับตัวรับ,และ metanephrine และ normetanephrine (ผลิตภัณฑ์ที่ย่อยสลายของ adrenaline และ noradrenaline) มีอายุการใช้งาน 24 ชั่วโมง ความไวของวิธีการคือ 98%

    อาการ pheochromocytoma:

    ระดับของ metanephrine ในพลาสมาเลือด:

    • metanephrine มากกว่า 2-3690 pg / ml
    • normetanephrine มากกว่า 5-3814 pg / ml

    ระดับ metanephrine ในปัสสาวะ:

    • metanephrine มากกว่า 345 mcg / วัน
    • normetanephrine เกิน 440 mcg / วัน

    เครื่องมือวิจัย

    อัลตราซาวด์ของอวัยวะภายใน

    การตรวจสอบอวัยวะภายในไม่รุกรานและปลอดภัยโดยพิจารณาจากสมบัติของคลื่นอัลตร้าโซนิค เนื้อเยื่อสะท้อนให้เห็นถึงอัลตราซาวนด์แตกต่างกันและเครื่องมือจะวิเคราะห์ผลลัพธ์ที่ได้และรวบรวมภาพ ความถูกต้องของการวิจัยคือ 80-90% ประสิทธิภาพเพิ่มขึ้นถ้าขนาดเนื้องอกเกิน 2 ซม.

    ไฮโดรเจลนำมาใช้กับผิวหนังซึ่งจะช่วยให้อัลตราซาวด์สามารถผ่านเนื้อเยื่อได้ เซ็นเซอร์ส่งคลื่นอัลตราโซนิกและจับภาพสะท้อนจากอวัยวะต่างๆ pheochromocytoma แตกต่างจากความหนาแน่นและโครงสร้างจากเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตดังนั้นจึงสามารถมองเห็นได้ชัดเจนบนหน้าจอ

    วัตถุประสงค์ของ การวินิจฉัย: เพื่อระบุตำแหน่งและขนาดของเนื้องอก

    อาการ:

    • การสร้างกลมเล็ก ๆ ที่ขั้วบนของต่อมหมวกไต
    • แคปซูลที่มองเห็นได้ชัดเจน
    • เส้นขอบเรียบของเนื้องอก
    • ความหนาแน่นอะคูสติกเพิ่มขึ้น – pheochromocytoma มีลักษณะของจุดสว่าง
    • ภายในเนื้องอกมีโพรง (พื้นที่ของเนื้อร้าย) เต็มไปด้วยของเหลว
    • เงินฝากแคลเซียม

    CT ของต่อมหมวกไต

    การศึกษาเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ในระหว่างที่ผู้ป่วยทำเป็นชุดของรังสีเอกซ์จากมุมที่ต่างกัน การใช้อุปกรณ์คอมพิวเตอร์ผลของพวกเขาจะถูกเปรียบเทียบเพื่อให้ได้รูปชั้นของอวัยวะภายใน ด้วยการแนะนำวัสดุความเปรียบต่างทางหลอดเลือดดำคุณสามารถรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับเนื้องอกและเส้นเลือดได้ ประสิทธิผลของการศึกษาดังกล่าวกับ pheochromocytoma ใกล้เคียงกับ 100%

    วัตถุประสงค์ของการศึกษา – ประเมินขนาดของเนื้องอกต่อมหมวกไตและชี้แจงลักษณะของ งานวิจัยที่จำเป็นในการเตรียมตัวสำหรับการปฏิบัติงาน

    อาการ:

    • กลมหรือรูปไข่
    • โครงสร้างที่ไม่สม่ำเสมอ เนื้องอกอาจมีแคปซูลหรือบริเวณที่มีแคลเซียมฝากตกเลือดโพรง
    • ด้วยการแนะนำของตัวแทนความคมชัดหลายลำจะเห็นการให้อาหารเนื้องอก
    • อัตราการกำจัดวัสดุที่แตกต่างจาก pheochromocytoma มากกว่า 50% ใน 10 นาที
    • เนื้องอก – พื้นที่ที่มีความหนาแน่นสูง (25-40 ยูนิต)

    MRI ของอวัยวะที่เกี่ยวกับหลอดเลือด

    ไม่ใช่วิธีการตรวจเอ็กซ์เรย์ซึ่งจะช่วยให้เห็นภาพต่อมหมวกไตและอวัยวะอื่น ๆ ในช่องท้อง retroperitoneal ในสนามแม่เหล็กคงที่อะตอมไฮโดรเจนในเซลล์สร้างการสั่นของคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าซึ่งจะถูกจับโดยเซ็นเซอร์ที่ละเอียดอ่อน มีการฉีดยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำเพื่อให้เห็นภาพหลอดเลือดที่ให้ต่อมหมวกไตและเนื้องอก

    ผู้ป่วยอยู่บนโต๊ะและรอบ ๆ ตัวเขาภายในอุโมงค์ของเครื่องสแกนเนอร์จะอ่าน ผลลัพธ์ที่ได้จะสรุปและสร้างภาพชั้น (ส่วน) ของพื้นที่ที่สนใจ

    ด้วยความช่วยเหลือของ MRI สามารถตรวจพบ pheochromocytoma ได้ตั้งแต่ 2 มม. และกำหนดตำแหน่งของมันได้อย่างแม่นยำ ตามปกติแล้ว MRI จะถูกกำหนดถ้าการสแกน CT ที่มีผลตรงกันข้ามไม่สามารถวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง ความถูกต้องของการวิจัยคือ 90-100%

    อาการ:

    • การศึกษารอบจากหลายมม. ถึง 15 ซม.
    • ในกรณีของรูปทรงอ่อนโยนรูปทรงที่ถูกต้องในกรณีของโรคมะเร็งต่อมหมวกไตที่มีรูปร่างไม่ชัด,
    • อาจมีแคปซูล
    • โครงสร้างอาจแตกต่างกันไปอาจมีสิ่งเจือปนหรือแหนบที่เต็มไปด้วยของเหลว

    ต่อมหมวกไต

    ไอโซโทปของสาร (iodholesterol, scintadrene) ซึ่งสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตจะฉีดเข้าเส้นเลือดดำ หลังจากนั้นการแสดงตนของพวกเขาจะถูกบันทึกโดยใช้เครื่องสแกนเนอร์ – กล้องตรวจจับรังสีแกมมา

    วิธีนี้ช่วยในการระบุ pheochromocytomas ที่อยู่ไม่เพียง แต่เกี่ยวกับต่อมหมวกไต แต่ยังอยู่ในบริเวณใกล้เคียงของตนเช่นเดียวกับเนื้องอกแพร่กระจายในระยะร้ายของโรค

    อาการ:

    • การสะสมความไม่สมดุลของไอโซโทปไอโซโทปในต่อมหมวกไต,
    • ไอโซโทปสะสมในต่อมหมวกไต,
    • การสะสมของไอโซโทปนอกต่อมหมวกไต

    เข็มฉีดยาดูดสิวเสี้ยน

    ถ้า pheochromocytoma ไม่มีลักษณะเฉพาะของ CT และ MRI ต้องใช้ biopsy ปรับเข็ม ดำเนินการฉีดยาชาเฉพาะที่บริเวณ novocaine หรือ lidocaine ภายใต้การควบคุมของอัลตราซาวด์หรือการสแกน CT, เข็มจะแทรกเข้าไปในเนื้องอกและดึงที่ลูกสูบของเข็มฉีดยา, เลือกวัสดุสำหรับการตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์

    วัตถุประสงค์ของ biopsies – เพื่อแยกความแตกต่างของ pheochromocytoma จากกระบวนการอักเสบหรือเนื้องอกมะเร็งเพื่อตรวจสอบว่าเซลล์เนื้องอกประกอบด้วย ไม่เป็นพิษเป็นมะเร็งหรือเป็นมะเร็งต่อมหมวกไต

    อาการ pheochromocytoma:

    • เซลล์ของ cortex และ medulla ของต่อมหมวกไต
    • เซลล์เม็ดเลือด
    • ของเหลวคอลลอยด์
    • เซลล์มะเร็งผิดปรกติที่บ่งบอกลักษณะมะเร็งของเนื้องอก

    การตรวจชิ้นเนื้ออาจทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงดังนั้นวิธีการตรวจสอบนี้จึงไม่ได้ใช้บ่อยนัก

    ดูวิดีโอ: ศัลยกรรมกระดูกสันหลังส่วนบน (Laparoscopic Adrenalectomy)

    Like this post? Please share to your friends:
    ใส่ความเห็น

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: